格林巴利綜合征是一種嚴(yán)重的自身免疫性周圍神經(jīng)病,可能導(dǎo)致癱瘓甚至呼吸衰竭。
格林巴利綜合征的典型表現(xiàn)為快速進(jìn)展的肢體無力,通常從下肢開始向上蔓延,嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)腱反射減弱或消失,部分伴有感覺異常如麻木或刺痛。病情進(jìn)展期約持續(xù)2-4周,約三分之二患者在發(fā)病前有呼吸道或胃腸道感染史。急性期需密切監(jiān)測呼吸功能,約25%患者需要機(jī)械通氣支持。早期靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換是主要治療手段。
少數(shù)患者表現(xiàn)為輕度單相病程,僅出現(xiàn)短暫肌無力且恢復(fù)較快。這類患者可能無須重癥監(jiān)護(hù),肌力多在數(shù)周內(nèi)自行改善。但部分變異型如米勒費(fèi)雪綜合征,會(huì)以眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn),雖然癱瘓程度較輕,仍需警惕延髓麻痹風(fēng)險(xiǎn)。約5-10%患者可能復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)為慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。
患者急性期后需進(jìn)行系統(tǒng)性康復(fù)訓(xùn)練,包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度維持、肌力訓(xùn)練和平衡功能恢復(fù)。營養(yǎng)支持應(yīng)保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,預(yù)防吞咽困難導(dǎo)致的誤吸。建議定期隨訪神經(jīng)傳導(dǎo)檢查,監(jiān)測抗體水平變化。疫苗接種需謹(jǐn)慎,特別是流感疫苗可能與復(fù)發(fā)相關(guān)。心理疏導(dǎo)對改善長期預(yù)后具有重要意義。
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