肺纖維化通常無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療延緩病情進展。肺纖維化是肺部組織異常修復(fù)導(dǎo)致瘢痕形成的慢性疾病,主要與環(huán)境污染、長期吸煙、自身免疫疾病等因素有關(guān)。
早期肺纖維化患者通過規(guī)范治療可能實現(xiàn)病情穩(wěn)定。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可抑制炎癥反應(yīng),抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊能減緩肺功能下降,部分患者聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療可改善癥狀。長期氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練有助于提高生活質(zhì)量,戒煙和避免粉塵接觸能阻止病情惡化。定期進行高分辨率CT檢查可監(jiān)測病變范圍。
晚期肺纖維化患者預(yù)后較差。當(dāng)出現(xiàn)嚴重呼吸衰竭時,雙水平氣道正壓通氣治療可緩解呼吸困難,肺移植是終末期患者的唯一根治手段。合并肺動脈高壓者需使用安立生坦片等血管擴張劑,繼發(fā)肺部感染時需根據(jù)藥敏結(jié)果選擇抗生素。患者可能出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等缺氧體征,日常需監(jiān)測血氧飽和度變化。
肺纖維化患者應(yīng)保持低鹽高蛋白飲食,適量補充維生素D和鈣質(zhì)預(yù)防骨質(zhì)疏松。每日進行縮唇呼吸訓(xùn)練可改善通氣效率,避免前往高原或密閉空間。建議每3個月復(fù)查肺功能,出現(xiàn)發(fā)熱或咳痰增多需及時就診。接種肺炎疫苗和流感疫苗有助于減少呼吸道感染風(fēng)險。
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