天皰瘡預(yù)后與分型、治療時(shí)機(jī)及并發(fā)癥控制密切相關(guān),規(guī)范治療下多數(shù)患者可獲得長(zhǎng)期緩解,但需終身監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。
尋常型天皰瘡經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后,約70%-90%患者病情可得到控制,但易復(fù)發(fā)且易合并感染。黏膜受累廣泛者預(yù)后較差,可能遺留瘢痕。落葉型天皰瘡對(duì)治療反應(yīng)較好,5年生存率超過95%,但需警惕繼發(fā)皮膚感染。副腫瘤性天皰瘡預(yù)后最差,原發(fā)腫瘤未控制者死亡率較高。早期使用生物制劑如利妥昔單抗可改善重癥患者預(yù)后,但需監(jiān)測(cè)機(jī)會(huì)性感染風(fēng)險(xiǎn)。治療達(dá)標(biāo)后仍需維持小劑量免疫抑制劑1-2年,突然停藥易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。
巴西地方性天皰瘡存在地域差異,熱帶地區(qū)患者更易出現(xiàn)治療抵抗。妊娠合并天皰瘡可能隨分娩后激素變化自然緩解,但需警惕新生兒暫時(shí)性天皰瘡。老年患者因合并癥多、藥物耐受差,預(yù)后較年輕患者差。合并糖尿病者需平衡血糖控制與激素用量,否則易發(fā)生難以愈合的皮膚潰瘍。部分患者長(zhǎng)期使用免疫抑制劑后可能繼發(fā)惡性腫瘤,需定期篩查。
建議患者每3個(gè)月復(fù)查抗體滴度,日常避免日曬創(chuàng)傷等誘發(fā)因素,保持皮膚清潔濕潤(rùn)。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)改善長(zhǎng)期預(yù)后至關(guān)重要,可適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白與維生素D。心理疏導(dǎo)有助于緩解疾病帶來的焦慮抑郁情緒,必要時(shí)可尋求專業(yè)心理咨詢。
 
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