重癥肌無(wú)力患者生存期差異較大,規(guī)范治療下多數(shù)可接近正常壽命,5年生存率超過(guò)90%。生存時(shí)間主要與分型、治療依從性及并發(fā)癥控制相關(guān)。
重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的慢性自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和波動(dòng)性無(wú)力。早發(fā)型患者多見(jiàn)于40歲以下女性,晚發(fā)型則以60歲以上男性為主。眼肌型僅累及眼外肌,表現(xiàn)為眼瞼下垂和復(fù)視,預(yù)后較好。全身型可影響四肢、吞咽和呼吸肌,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致肌無(wú)力危象需緊急搶救。目前治療以膽堿酯酶抑制劑為基礎(chǔ),聯(lián)合免疫抑制劑、血漿置換或胸腺切除術(shù)。規(guī)律用藥和定期隨訪的患者,肌力可長(zhǎng)期保持穩(wěn)定,日常生活不受限。避免感染、勞累和禁用特定藥物是關(guān)鍵預(yù)防措施。
合并胸腺瘤的全身型患者預(yù)后相對(duì)較差,腫瘤浸潤(rùn)可能影響治療效果。出現(xiàn)呼吸肌麻痹的危象患者死亡率較高,及時(shí)氣管插管和免疫治療可改善預(yù)后。部分難治性病例對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)不佳,需嘗試?yán)孜魡慰沟壬镏苿@夏昊颊咭缀喜⒎尾扛腥竞托难芗膊?,可能縮短預(yù)期壽命。未規(guī)范治療者可能因反復(fù)危象導(dǎo)致多器官衰竭。
建議患者每3個(gè)月復(fù)查抗體滴度和肺功能,接種肺炎球菌和流感疫苗預(yù)防感染。日常保持適度活動(dòng)但避免過(guò)度疲勞,進(jìn)食軟食防嗆咳。家屬需學(xué)習(xí)識(shí)別呼吸困難等危象先兆,隨身攜帶急救卡注明疾病信息和禁忌藥物。通過(guò)醫(yī)患共同努力,絕大多數(shù)患者能獲得良好生存質(zhì)量。
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