血管源性水腫是一種以皮下或黏膜下組織突發(fā)性腫脹為特征的血管反應(yīng)性疾病,通常由血管通透性增加導(dǎo)致液體滲出引起。主要有遺傳性血管性水腫、獲得性血管性水腫、藥物誘發(fā)型、過敏反應(yīng)型及特發(fā)性血管性水腫五種類型。
遺傳性血管性水腫與C1酯酶抑制劑缺乏或功能障礙有關(guān),屬于常染色體顯性遺傳病。典型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的面部、四肢或會陰部無痛性腫脹,可能伴隨腹痛或喉頭水腫。急性發(fā)作時可使用艾替班特注射液或醋酸去氨加壓素,預(yù)防性治療可選擇達那唑膠囊。建議患者隨身攜帶醫(yī)療警示卡。
獲得性血管性水腫多繼發(fā)于淋巴增生性疾病或自身免疫病,與C1酯酶抑制劑消耗相關(guān)。常見于中老年人,腫脹持續(xù)時間較長且易復(fù)發(fā)??赡馨橛械脱a體血癥或單克隆球蛋白異常。治療需針對原發(fā)病,急性期可使用新鮮冰凍血漿,長期管理可考慮免疫調(diào)節(jié)劑如環(huán)孢素軟膠囊。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類降壓藥是常見誘因,如卡托普利片可能通過緩激肽蓄積引發(fā)水腫。通常在用藥數(shù)月后突然出現(xiàn)口唇、舌體腫脹,停藥后癥狀可緩解。替代治療可換用氯沙坦鉀片等血管緊張素受體拮抗劑。出現(xiàn)喉頭水腫需立即就醫(yī)。
由IgE介導(dǎo)的速發(fā)型超敏反應(yīng)所致,常見誘因包括食物、昆蟲叮咬或乳膠。特征為突發(fā)瘙癢性紅斑伴水腫,可能進展為過敏性休克。緊急處理需肌注腎上腺素注射液,配合靜脈滴注地塞米松磷酸鈉注射液。建議過敏體質(zhì)者避免接觸已知過敏原。
指排除其他已知原因后的復(fù)發(fā)性水腫,可能與肥大細胞異?;罨嚓P(guān)。好發(fā)于眼瞼、口唇等疏松組織,發(fā)作頻率不定。對癥治療可使用氯雷他定片聯(lián)合雷尼替丁膠囊,頑固性病例可嘗試奧馬珠單抗注射液。記錄發(fā)作誘因有助于病情管理。
血管源性水腫患者應(yīng)建立規(guī)范的發(fā)作記錄,包括腫脹部位、持續(xù)時間及可能誘因。日常避免劇烈溫度變化、機械刺激等物理誘因,過敏體質(zhì)者需嚴(yán)格規(guī)避致敏物。喉部腫脹、呼吸困難屬急癥需立即急診處理。長期反復(fù)發(fā)作者建議至免疫變態(tài)反應(yīng)科完善補體、自身抗體等檢測,制定個體化防治方案。
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