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再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型標(biāo)準(zhǔn)

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再生障礙性貧血的診斷需結(jié)合外周血象、骨髓象及臨床表現(xiàn)，主要分型包括重型、非重型和極重型。診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)全血細(xì)胞減少、骨髓增生減低及排除其他類似疾病，分型標(biāo)準(zhǔn)則根據(jù)血象嚴(yán)重程度和骨髓造血功能狀態(tài)進(jìn)行劃分。

外周血象檢查是診斷再生障礙性貧血的基礎(chǔ)條件，需滿足血紅蛋白低于100克每升、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1.5×10?每升、血小板計(jì)數(shù)低于50×10?每升三項(xiàng)中至少兩項(xiàng)。骨髓穿刺顯示有核細(xì)胞增生程度低于25%，或介于25-50%但造血細(xì)胞比例低于30%。骨髓活檢可見脂肪組織比例超過70%，巨核細(xì)胞數(shù)量顯著減少甚至消失。這些指標(biāo)需持續(xù)2-4周復(fù)查確認(rèn)，并排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征等疾病。

重型再生障礙性貧血的診斷需滿足以下兩項(xiàng)之一：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×10?每升，或網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于20×10?每升，或血小板計(jì)數(shù)低于20×10?每升；骨髓有核細(xì)胞增生程度低于25%，或25-50%但殘余造血細(xì)胞低于30%。極重型標(biāo)準(zhǔn)在重型基礎(chǔ)上增加中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.2×10?每升。非重型則指未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)的病例，但需滿足基本診斷條件。特殊分型還包括肝炎相關(guān)型、妊娠相關(guān)型等繼發(fā)性類型。

診斷過程中需完善染色體檢查排除先天性骨髓衰竭綜合征，流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55和CD59排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥克隆。免疫抑制治療前應(yīng)進(jìn)行HLA配型，年輕患者需評(píng)估造血干細(xì)胞移植可行性。對(duì)于可疑病例建議進(jìn)行多次骨髓穿刺和活檢，動(dòng)態(tài)觀察血象變化，必要時(shí)行骨髓核素掃描輔助判斷造血活性。

再生障礙性貧血患者確診后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血，保持口腔清潔預(yù)防感染，飲食需保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入。治療期間定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能，注意觀察有無發(fā)熱、出血傾向等并發(fā)癥。重型患者需在層流病房進(jìn)行保護(hù)性隔離，輸血治療時(shí)建議使用輻照血制品。所有患者應(yīng)避免使用可能損傷骨髓的藥物，接種疫苗前需咨詢血液科醫(yī)師。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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