肺間質(zhì)纖維化的嚴(yán)重程度因人而異,早期可能癥狀輕微,但隨病情進(jìn)展可導(dǎo)致呼吸衰竭等嚴(yán)重后果。肺間質(zhì)纖維化是一種以肺部間質(zhì)組織瘢痕化為特征的慢性疾病,主要與長期粉塵接觸、自身免疫疾病、藥物副作用等因素有關(guān)。
部分患者早期僅表現(xiàn)為輕度干咳或活動后氣短,肺功能檢查可能顯示輕度限制性通氣障礙。這類患者通過戒煙、避免接觸污染環(huán)境、遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,病情可能長期穩(wěn)定。高分辨率CT檢查可見磨玻璃樣改變或網(wǎng)格影,但未出現(xiàn)蜂窩肺等晚期表現(xiàn)。
部分患者病情進(jìn)展迅速,可能在數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)明顯低氧血癥、肺動脈高壓等并發(fā)癥。這類患者常表現(xiàn)為靜息狀態(tài)下呼吸困難、口唇發(fā)紺,肺功能檢查顯示彌散功能嚴(yán)重下降。胸部CT可見廣泛蜂窩樣改變,可能需長期家庭氧療,甚至評估肺移植指征。急性加重期需住院接受糖皮質(zhì)激素沖擊治療,如甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液。
建議患者定期復(fù)查肺功能及胸部影像學(xué)檢查,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥。日常需預(yù)防呼吸道感染,接種肺炎疫苗和流感疫苗,保持適度有氧運(yùn)動。出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免接觸二手煙、油煙等刺激性氣體。營養(yǎng)方面可增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、蛋清,維持適宜體重。
 
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