肺間質(zhì)性纖維化存活期一般為3-5年,具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、治療反應(yīng)及并發(fā)癥控制情況有關(guān)。
肺間質(zhì)性纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病,其特征為肺間質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞和纖維組織增生。疾病早期可能僅表現(xiàn)為輕度活動(dòng)后氣促,隨著肺功能逐漸惡化,患者可能出現(xiàn)持續(xù)性呼吸困難、干咳等癥狀。未經(jīng)有效干預(yù)的患者,肺功能通常以每年一定速度下降,從確診到呼吸衰竭的平均時(shí)間為3-5年。部分患者可能因急性加重導(dǎo)致病情急劇惡化,這類情況下存活期可能縮短至數(shù)月。影響預(yù)后的關(guān)鍵因素包括年齡、基礎(chǔ)肺功能狀態(tài)、是否合并肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥。規(guī)范使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊可能延緩疾病進(jìn)展,氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練也有助于改善生活質(zhì)量。定期隨訪監(jiān)測肺功能變化對(duì)評(píng)估疾病進(jìn)展至關(guān)重要。
肺間質(zhì)性纖維化患者需嚴(yán)格戒煙并避免接觸粉塵等刺激物,保持適度有氧運(yùn)動(dòng)可延緩呼吸肌功能退化。建議選擇高蛋白、高熱量飲食以對(duì)抗消耗狀態(tài),接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免延誤急性加重的治療時(shí)機(jī)。心理支持對(duì)改善患者生活質(zhì)量同樣重要,可考慮加入專業(yè)患者互助組織獲取更多照護(hù)資源。
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