肺動(dòng)脈高壓病因與心功能障礙、肺血管疾病、呼吸道疾病、先天性心臟病、下肢靜脈血栓等有一定關(guān)聯(lián)。一、累及左側(cè)心腔心臟病，比如冠心病、心肌病，當(dāng)發(fā)生到晚期階段引起左心功能障礙，造成肺循環(huán)淤血引起肺動(dòng)脈高壓；二、肺血管的疾病，結(jié)締組織造成廣泛的肺血管炎癥，引起血管的重構(gòu)，壓力逐漸增加造成肺動(dòng)脈高壓；三、慢性氣管、支氣管疾病，特別是長(zhǎng)期缺氧，造成肺血管床廣泛痙攣血管狹窄壓力增加，造成肺動(dòng)脈高壓；四、某些先天性心臟病，造成血液在左側(cè)、右側(cè)心腔內(nèi)分布混亂，引起右側(cè)心腔的血流量明顯增加，引發(fā)的肺動(dòng)脈高壓；五、下肢深靜脈血栓形成類疾病，形成栓子游移到右側(cè)心腔，栓塞在肺動(dòng)脈以及肺動(dòng)脈的分支，造成肺動(dòng)脈高壓。所以，肺動(dòng)脈高壓病因較多，醫(yī)生在進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓診斷時(shí)，特別關(guān)注病因的鑒別，目的是為了制定出正確的治療方案。

肺動(dòng)脈高壓時(shí)，由于患者的血液動(dòng)力學(xué)發(fā)生明顯的改變，因此會(huì)引起病人發(fā)生一系列的不適癥狀。第一個(gè)癥狀最常見(jiàn)的癥狀就是呼吸困難。病人往往在發(fā)病初期覺(jué)得氣不夠用總是深大呼吸，這種呼吸困難一開(kāi)始時(shí)，在勞力的時(shí)候出現(xiàn)，比如病人上樓或者快步行走時(shí)，發(fā)展到一定階段病人在休息的狀態(tài)下也會(huì)感覺(jué)到呼吸困難。第二個(gè)癥狀也會(huì)出現(xiàn)乏力癥狀，由于患者的血液動(dòng)力學(xué)受到影響，外周組織供血不足，會(huì)出現(xiàn)明顯的乏力癥狀。第三個(gè)癥狀還有的病人出現(xiàn)胸疼，這主要是肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈的擴(kuò)張，右心的肥大，牽拉引起的。第四個(gè)癥狀當(dāng)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈影響到肺的毛細(xì)血管，壓力增高，引起細(xì)小的毛細(xì)血管破裂、出血，病人會(huì)出現(xiàn)咯血的癥狀。第五個(gè)癥狀有些病人在肺動(dòng)脈極度擴(kuò)張時(shí)會(huì)影響喉返神經(jīng)，引起病人出現(xiàn)聲音嘶啞。最嚴(yán)重的情況病人發(fā)生頭暈、暈厥。上面我們提到的這些癥狀，其實(shí)都是非特異臨床癥狀。到底是由于肺動(dòng)脈高壓引起，還是由于其他心血管疾病引起，在臨床上需要進(jìn)行廣泛的鑒別。所以，如果有這些不適，還需病人能夠及時(shí)到醫(yī)院和醫(yī)生一起來(lái)診斷和鑒別。

肺動(dòng)脈高壓根據(jù)病因通過(guò)臨床治療可完全逆轉(zhuǎn)。一、需積極控制引起肺動(dòng)脈高壓的原發(fā)疾病。比如左心的心臟病，如冠心病、心肌病，另外還有肺栓塞、肺血管炎等。通過(guò)治療原發(fā)病，可以有效的改善肺動(dòng)脈高壓的臨床情況以及臨床的預(yù)后。二、針對(duì)于肺動(dòng)脈高壓采取擴(kuò)血管治療，目的是降低肺動(dòng)脈的壓力改善患者的癥狀。三、氧療也是目前臨床比較常用的一種方法，它可以采用鼻導(dǎo)管或面罩吸氧的方法。四、最近幾年臨床吸入一氧化氮的治療也逐漸開(kāi)展起來(lái)，是通過(guò)吸入一氧化氮來(lái)擴(kuò)張肺臟的血管，減低肺動(dòng)脈高壓的程度。五、研究發(fā)現(xiàn)，一些細(xì)胞因子有可能參與肺動(dòng)脈高壓的形成，因此利用一些基因的轉(zhuǎn)導(dǎo)技術(shù)或反義技術(shù)，可以改善這些細(xì)胞因子的水平。目前，新的療法有望在臨床廣泛開(kāi)展，改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床預(yù)后。

肺動(dòng)脈高壓的癥狀主要還是表現(xiàn)為呼吸困難，低血壓的狀態(tài)，咯血，嘴唇呈藍(lán)紫色。因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓是因?yàn)榉蝿?dòng)脈里的壓力增高，肺動(dòng)脈壓力增高以后會(huì)影響右心。因?yàn)槿梭w右心的血是射向肺動(dòng)脈的，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高以后，右心射血就困難了，會(huì)表現(xiàn)為循環(huán)血量的減少就會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。所以癥狀主要還是表現(xiàn)為呼吸困難。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力非常高，都影響了血液循環(huán)血量的情況下，甚至?xí)霈F(xiàn)一個(gè)低血壓的狀態(tài)，如心臟射不出血，醫(yī)學(xué)上稱之為是低血壓狀態(tài)，甚至?xí)霈F(xiàn)休克。長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈高壓可能會(huì)導(dǎo)致肺血管結(jié)構(gòu)的改變，甚至?xí)纬纱罅康膫?cè)支循環(huán)。而這些側(cè)支循環(huán)都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出現(xiàn)出血。所以第一個(gè)是低血壓、呼吸困難，第二個(gè)就是咯血。另外患者循環(huán)血量減少，的肺循環(huán)血量也減少，氧合也會(huì)存在問(wèn)題，所以也會(huì)出現(xiàn)有紫紺。經(jīng)常將肺動(dòng)脈高壓人群稱之“藍(lán)唇人”。藍(lán)唇人意味著這些病人往往都存在不同嚴(yán)重程度的低氧問(wèn)題，因此嘴唇呈一個(gè)藍(lán)紫色，出現(xiàn)紫紺的一種體征。大概地說(shuō)癥狀主要有呼吸困難、低血壓、甚至休克，然后還會(huì)有咯血，紫紺這樣表現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓，是繼發(fā)的疾病，可能還有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。如左心疾病，可能會(huì)有左心疾病的問(wèn)題，如慢阻肺的病人合并肺動(dòng)脈高壓，可能會(huì)有慢阻肺的表現(xiàn)，那就可能會(huì)有更廣泛的這種表現(xiàn)譜了。

首先說(shuō)什么叫肺動(dòng)脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個(gè)是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過(guò)氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個(gè)高壓槍，高血壓不超過(guò)140/90，高過(guò)140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來(lái)就高，因?yàn)橐蜒虻饺?。肺血管是個(gè)低壓槍。因?yàn)樗鼜挠倚姆渴业椒蝿?dòng)脈比較短，壓力比較低。一般肺動(dòng)脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說(shuō)肺動(dòng)脈壓高，就可以診斷為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓原因也很多，但是一旦肺動(dòng)脈高壓就應(yīng)該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓。高血壓很好診斷，量個(gè)血壓就行，但是肺動(dòng)脈高壓不好診斷，因?yàn)樗窃诶锩?，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡(jiǎn)單的是做個(gè)彩超、超聲心動(dòng)圖，通過(guò)超聲心動(dòng)圖來(lái)間接估測(cè)肺動(dòng)脈壓高不高。再一個(gè)最直接的金標(biāo)準(zhǔn)是用一個(gè)管直接到肺動(dòng)脈里，直接量肺動(dòng)脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動(dòng)脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會(huì)對(duì)身體有危害。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個(gè)是基本的治療，包括強(qiáng)心、利尿這些擴(kuò)血管的藥物。再一個(gè)隨著科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類。這三大類各有代表，比如最常用的叫西地那非類的。這是代表一大類，以西地那非，他達(dá)拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類學(xué)名叫內(nèi)皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個(gè)，一個(gè)是波生坦，一個(gè)叫安利生坦。還有一個(gè)叫馬昔騰坦的，這是一大類藥。第三類藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬(wàn)他維、瑞莫杜林。所以這三類藥是肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療。原來(lái)肺動(dòng)脈高壓預(yù)后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后大大改善。目前的缺點(diǎn)是比較貴，但隨著醫(yī)保改革，藥物的國(guó)產(chǎn)化藥價(jià)也慢慢降下來(lái)了。病人大部分能耐受的，通過(guò)藥物聯(lián)合應(yīng)用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現(xiàn)之后，肺動(dòng)脈高壓治療的預(yù)后大大改善。