Klippel-Trenaunay綜合征,是一種先天性周圍血管疾患。1900年,法國(guó)醫(yī)師首先報(bào)道,命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。此外,還有許多其他命名:Klippel-Trenaunay-Weber綜合征,Weber氏綜合征,Ollierklippel氏綜合征,Trenaunay氏綜合征,Parkes-Weber氏綜合征,血管骨肥大綜合癥,骨肥大性毛細(xì)血管瘤綜合征,肥大性疣狀痣,肥大性血管擴(kuò)張癥等,主要為一種先天性血管發(fā)育異常的表現(xiàn)。
治療方法
目前尚無(wú)特效的治療方法,主要是對(duì)癥減狀。
如肢體長(zhǎng)度差超過(guò)1。9cm,可墊高健側(cè)鞋跟,以防長(zhǎng)期跛行引起繼發(fā)病變。
對(duì)患肢增粗者,應(yīng)使用醫(yī)用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療,此法可以控制靜脈曲張、減輕由于靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹,防止發(fā)生血栓性淺靜脈炎。
對(duì)于深靜脈通暢,靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者,可以行局部曲張淺注射硬化劑或激光治療。但是,對(duì)有深靜脈缺如的患者,不適用此法。
對(duì)有動(dòng)靜脈瘺或雙側(cè)肢體不等長(zhǎng)的患兒,可先行雙側(cè)下肢動(dòng)脈造影,發(fā)現(xiàn)有異常血管,可以栓塞,但是療效短暫,非優(yōu)勢(shì)瘺會(huì)“蘇醒”進(jìn)而開(kāi)放;甚至開(kāi)放手術(shù)即“枯枝療法”,以期達(dá)到遲滯患側(cè)肢體發(fā)育,減輕跛行的目的,但是投入大,收效低,亦有肢體肌肉潰瘍壞死之虞。處理上需要慎之又慎。
對(duì)有海綿狀血管瘤的患兒,可行血管瘤硬化治療。
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