系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷主要依據(jù)2019年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和美國風(fēng)濕病學(xué)會聯(lián)合制定的分類標準,需滿足抗核抗體陽性且臨床/免疫學(xué)評分≥10分。診斷標準主要包括臨床指標和免疫學(xué)指標兩大類,具體涉及皮膚黏膜損害、關(guān)節(jié)炎、腎臟病變、血液系統(tǒng)異常、抗雙鏈DNA抗體陽性等。
臨床指標涵蓋皮膚黏膜病變、關(guān)節(jié)炎、腎臟損害等多系統(tǒng)表現(xiàn)。典型皮膚損害包括蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏等,口腔或鼻咽部無痛性潰瘍也較常見。關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為非侵蝕性多關(guān)節(jié)腫痛,腎臟損害可通過蛋白尿或腎活檢確認。發(fā)熱、乏力等非特異性癥狀雖常見,但不作為獨立評分項。
免疫學(xué)檢查需滿足抗核抗體滴度≥1:80,核心指標包括抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體陽性。補體C3/C4降低、直接抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血也具有診斷價值??沽字贵w陽性可能與血栓事件相關(guān),但不作為必要診斷條件。
血液系統(tǒng)受累表現(xiàn)為白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。溶血性貧血需結(jié)合網(wǎng)織紅細胞計數(shù)和膽紅素水平評估。血小板計數(shù)低于100×10?/L時需排除藥物因素,這些改變需重復(fù)檢測確認。
腎臟活檢發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積對診斷有重要意義,WHO分類中Ⅲ型及以上狼瘡腎炎可直接獲得評分。尿蛋白定量超過0.5g/24小時或紅細胞管型出現(xiàn)時,即使未行腎活檢也可計分。腎功能異常需與其他腎小球疾病鑒別。
癲癇發(fā)作、精神病或急性意識障礙等神經(jīng)精神癥狀需排除感染和代謝因素后計分。外周神經(jīng)病變較少見,腦脊液檢查和MRI有助于評估中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。此類癥狀往往提示疾病活動度高。
確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查綜合判斷,避免單一指標診斷?;颊邞?yīng)定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)、補體水平和抗體滴度,活動期每1-3個月復(fù)查,穩(wěn)定期可延長至6個月。日常需嚴格防曬,避免感染誘因,妊娠前需進行多學(xué)科評估。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、關(guān)節(jié)腫痛或水腫等癥狀時及時就診。
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