原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種罕見的惡性胚胎性腫瘤,主要起源于神經(jīng)外胚層組織,常見于兒童和青少年,可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)或外周神經(jīng)系統(tǒng)。原始神經(jīng)外胚層腫瘤主要包括中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤、外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤等類型,通常表現(xiàn)為局部腫塊、神經(jīng)功能障礙、頭痛、嘔吐等癥狀。
中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤多發(fā)生于大腦或脊髓,可能與胚胎期神經(jīng)外胚層發(fā)育異常有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)顱內(nèi)壓增高、癲癇發(fā)作、肢體無力等癥狀。外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于胸壁、脊柱旁、四肢等部位,可能與遺傳因素或基因突變相關(guān),常表現(xiàn)為疼痛性腫塊、運動障礙等。部分患者還會伴隨內(nèi)分泌紊亂、視力下降等表現(xiàn)。
原始神經(jīng)外胚層腫瘤的診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查、病理活檢及分子遺傳學(xué)檢測。治療上以手術(shù)切除為主,術(shù)后需輔以放療或化療。對于無法完全切除的腫瘤,可能需要聯(lián)合靶向治療或免疫治療。由于腫瘤惡性程度高且易復(fù)發(fā),患者需長期隨訪監(jiān)測。日常護理中需注意營養(yǎng)支持、預(yù)防感染及定期復(fù)查影像學(xué),家屬應(yīng)關(guān)注患者心理狀態(tài)并及時疏導(dǎo)焦慮情緒。
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