重癥肌無力患者主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞，癥狀波動(dòng)性加重，常見有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無力、四肢無力等。重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，可能與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體產(chǎn)生等因素有關(guān)。

1、眼瞼下垂

眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無法正常抬起，晨輕暮重?；颊叱Ｒ蛱嵘喜€肌疲勞而出現(xiàn)視物遮擋感，嚴(yán)重時(shí)需用手指撐開眼瞼。該癥狀與乙酰膽堿受體被抗體破壞導(dǎo)致神經(jīng)肌肉信號(hào)傳遞障礙有關(guān)，可通過新斯的明試驗(yàn)或重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查確診。

2、復(fù)視

復(fù)視多因眼外肌受累引起，患者視物時(shí)出現(xiàn)重影，尤其在長(zhǎng)時(shí)間注視后加重。常見為水平性或垂直性復(fù)視，遮蓋單眼后癥狀消失。這與動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)支配的肌肉收縮無力相關(guān)，使用溴吡斯的明片可暫時(shí)改善癥狀，但需配合免疫抑制劑如甲潑尼龍片進(jìn)行長(zhǎng)期控制。

3、吞咽困難

吞咽困難源于延髓支配肌肉無力，表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)嗆咳、流質(zhì)食物反流至鼻腔?；颊呔捉鲤z頭等固體食物時(shí)易疲勞，需反復(fù)休息。此類癥狀提示病情進(jìn)展，可能誘發(fā)吸入性肺炎，需及時(shí)使用免疫球蛋白注射液沖擊治療，必要時(shí)考慮胸腺切除術(shù)。

4、四肢無力

四肢近端肌群更易受累，表現(xiàn)為梳頭、爬樓梯困難，休息后部分緩解。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)，寒冷或感染可誘發(fā)加重。肌電圖顯示低頻重復(fù)電刺激波幅遞減，治療可選用他克莫司膠囊聯(lián)合膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明片。

5、呼吸肌無力

呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)氣短、平臥困難，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致肌無力危象需氣管插管。這是最危險(xiǎn)的癥狀，與膈肌及肋間肌收縮乏力相關(guān)，血氧監(jiān)測(cè)顯示二氧化碳潴留。危急時(shí)需血漿置換聯(lián)合機(jī)械通氣，長(zhǎng)期管理需規(guī)律服用硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。

重癥肌無力患者應(yīng)避免過度勞累、感染和情緒波動(dòng)，保證充足睡眠。飲食選擇易咀嚼吞咽的軟食，分次少量進(jìn)食。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，禁止自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。定期復(fù)查肺功能和肌力評(píng)估，出現(xiàn)呼吸困難立即就醫(yī)。建議家屬學(xué)習(xí)海姆立克急救法，家中備好急救藥物和氧氣設(shè)備。