卵巢粒層細胞瘤是一種起源于卵巢性索間質的低度惡性腫瘤,占卵巢腫瘤的2%-5%,可分為成人型和幼年型兩類。
卵巢粒層細胞瘤由類似顆粒細胞的腫瘤細胞構成,鏡下可見Call-Exner小體這一特征性結構。腫瘤細胞可分泌雌激素,導致內分泌紊亂癥狀。成人型多見于圍絕經期女性,幼年型則好發(fā)于兒童和青少年,兩者在細胞形態(tài)和臨床行為上存在差異。
患者常表現(xiàn)為異常子宮出血、月經紊亂等雌激素過多癥狀,幼女可能出現(xiàn)性早熟。部分患者因腫瘤增大出現(xiàn)腹脹、腹痛等占位癥狀。約10%病例會發(fā)生腫瘤破裂引起急腹癥。晚期可出現(xiàn)胸腹水等轉移癥狀。
超聲檢查可見實性或囊實性卵巢腫塊,CT/MRI有助于評估腫瘤范圍。血清抑制素B和抗苗勒管激素水平升高具有診斷價值。確診需依靠術后病理檢查,免疫組化顯示腫瘤細胞表達抑制素α、鈣視網膜蛋白等標記物。
手術治療是主要方式,根據(jù)患者年齡和分期選擇腫瘤剔除術、患側附件切除或全面分期手術。術后需長期隨訪監(jiān)測復發(fā),復發(fā)者可考慮二次手術。化療方案常用BEP方案,放療對局部復發(fā)有效。靶向治療如抗血管生成藥物正在臨床試驗中。
早期患者5年生存率超過90%,但具有晚期復發(fā)特征。預后不良因素包括腫瘤體積大、破裂、高分裂指數(shù)等。幼年型預后優(yōu)于成人型。患者需終身隨訪,監(jiān)測腫瘤標志物和影像學變化,及時發(fā)現(xiàn)復發(fā)灶。
確診卵巢粒層細胞瘤后應定期復查超聲和腫瘤標志物,保持均衡飲食并適度運動。避免使用含雌激素的保健品,年輕患者治療期間可咨詢生殖專家保存生育能力。出現(xiàn)異常陰道出血或腹脹等癥狀時應及時就診復查。
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