重型再生障礙性貧血可能危及生命,但通過(guò)規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、嚴(yán)重貧血、感染和出血傾向。該病進(jìn)展迅速,若不及時(shí)干預(yù)可能因嚴(yán)重感染、顱內(nèi)出血或多器官衰竭導(dǎo)致死亡。
重型再生障礙性貧血患者骨髓造血功能極度低下,外周血中紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板均顯著減少。紅細(xì)胞減少導(dǎo)致嚴(yán)重貧血,出現(xiàn)面色蒼白、乏力、心悸等癥狀。白細(xì)胞減少使機(jī)體免疫力下降,容易發(fā)生難以控制的嚴(yán)重感染。血小板減少可引起皮膚黏膜出血、內(nèi)臟出血甚至顱內(nèi)出血。這些并發(fā)癥是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。
部分患者起病急驟,病情進(jìn)展迅速,在短期內(nèi)就可能出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。老年患者、合并基礎(chǔ)疾病者以及治療不及時(shí)的患者預(yù)后較差。極少數(shù)患者對(duì)免疫抑制治療反應(yīng)不佳,且不適合造血干細(xì)胞移植,這類(lèi)患者死亡風(fēng)險(xiǎn)較高。
重型再生障礙性貧血患者應(yīng)嚴(yán)格避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,保持口腔和皮膚清潔,減少感染機(jī)會(huì)。飲食上應(yīng)選擇易消化、高蛋白、富含維生素的食物,避免過(guò)硬、過(guò)熱或刺激性食物。居住環(huán)境需保持通風(fēng)良好,定期消毒,避免接觸感染源。患者及家屬需密切觀察出血傾向和感染跡象,一旦出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚瘀斑加重等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。規(guī)范治療和精心護(hù)理可顯著降低重型再生障礙性貧血的死亡率。
 
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