臨床發(fā)現(xiàn),皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害,臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病,而關于皮肌炎癥狀及治療方法請看下文。
1.肌肉表現(xiàn)
本病肌肉受累通常是雙側(cè)對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數(shù)患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現(xiàn)為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難,攝人流質(zhì)食物時經(jīng)鼻孔流出,引起嗆咳。
2.肺部表現(xiàn)
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難,易患肺部感染。
3.心臟表現(xiàn)
心臟受累常見,一般都較輕微,很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。
臨床經(jīng)驗證明,糖皮質(zhì)激素治療皮肌炎療效可靠,因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少于2年,最后可停藥。如3年不復發(fā),則以后復發(fā)可能性不大,如5年不復發(fā),則基本可謂治愈。
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