再生障礙性貧血的治愈率與病情嚴(yán)重程度、治療方案及患者個(gè)體差異有關(guān),重型再生障礙性貧血的5年生存率約為60%-70%,非重型患者通過規(guī)范治療可達(dá)80%以上。造血干細(xì)胞移植和免疫抑制治療是主要治療手段。
再生障礙性貧血的治愈率受多種因素影響。對(duì)于非重型患者,早期規(guī)范使用免疫抑制治療如環(huán)孢素軟膠囊、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等藥物,配合促造血治療如重組人粒細(xì)胞集落刺激因子注射液,多數(shù)患者可獲得長(zhǎng)期緩解。部分年輕患者通過異基因造血干細(xì)胞移植可實(shí)現(xiàn)臨床治愈,移植后5年生存率可超過90%。對(duì)于依賴輸血的非重型患者,長(zhǎng)期生存率仍能達(dá)到70%左右。重型患者預(yù)后相對(duì)較差,未接受移植或免疫抑制治療者自然病程中位生存期僅3-6個(gè)月?,F(xiàn)代治療中,40歲以下重型患者接受同胞全相合移植的5年生存率約80%,無關(guān)供者移植約為60%-70%。老年患者或合并感染、出血并發(fā)癥者預(yù)后較差。治療反應(yīng)方面,免疫抑制治療的有效率約60%-80%,其中約三分之一患者可獲得完全緩解。
建議患者盡早至血液科??凭驮\,完善骨髓穿刺、染色體檢查等評(píng)估。治療期間需嚴(yán)格預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,保持口腔及會(huì)陰清潔。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物如魚肉、蒸蛋,避免生冷刺激。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和藥物濃度,不可自行調(diào)整免疫抑制劑用量。出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。
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