系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一累及全身多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫病,血清出現(xiàn)多種自身抗體,并有明顯的免疫紊亂。以年輕女性多見(jiàn),育齡婦女占病人的90%~95%,臨床表現(xiàn)多有典型面部蝶形紅斑,多臟器受累,反復(fù)發(fā)作,常遷延不愈。病因不明,可能與遺傳、性激素、環(huán)境等多種因素有關(guān)。起病可為暴發(fā)性、急性或隱匿性,陽(yáng)光照射、感染、妊娠、分娩以及治療物常為誘發(fā)因素。多數(shù)患者有乏力、發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。80%患者有關(guān)節(jié)受累,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛,伴關(guān)節(jié)炎,受累關(guān)節(jié)常為近端指間關(guān)節(jié)、腕、足部、膝、踝關(guān)節(jié)等,成對(duì)稱性分布。
約半數(shù)患者有狼瘡性腎炎,表現(xiàn)為不同程度水腫、蛋白尿等,病程進(jìn)展不同,一旦發(fā)展為尿毒癥常為狼瘡性腎炎的結(jié)局,是患者死亡的最常見(jiàn)原因。最常見(jiàn)的血液異常是正常色素細(xì)胞性貧血,半數(shù)患者的白細(xì)胞數(shù)在2~4.5。飲食以高蛋白,富含維生素,營(yíng)養(yǎng)豐富,易消化為原則,避免刺激性食物。
腎功能損害者,宜給予低鹽飲食,適當(dāng)限水;尿毒癥者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入;心臟受累者給予低鹽飲食;消化功能障礙者給予無(wú)渣飲食。應(yīng)遵醫(yī)囑治療。
1.皮膚與黏膜:紅斑狼瘡的中醫(yī)治療。80%患者有皮膚損害,典型者在雙面頰和鼻粱部位呈蝶形紅斑,亦可見(jiàn)多形紅斑、盤(pán)狀紅斑、網(wǎng)狀青斑等,活動(dòng)期患者可有脫發(fā)、口腔潰瘍,局限病人;有雷諾局面。
2.關(guān)節(jié)與肌肉:80%患者有關(guān)節(jié)受累,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛,50%有肌痛。受累關(guān)節(jié)常為近端指間關(guān)節(jié),腕、足部、膝、踝等關(guān)節(jié),呈對(duì)稱性分布,肘及髂關(guān)節(jié)較少受累,不伴有骨質(zhì)腐蝕、軟骨傷害的關(guān)節(jié)畸形。有5%—8%的病人因長(zhǎng)期服用激素而引發(fā)股骨頭、肱骨頭無(wú)菌性壞死。
3.漿膜:1/3患者有單側(cè)或雙側(cè)胸膜炎,30%患者有心包炎,少數(shù)有腹膜炎,漿膜炎,可伴少量或中等量滲出液,偶有血性滲出液。
4.腎:約半數(shù)患者有臨床狼瘡性腎炎。表現(xiàn)可分為:輕型腎炎;腎病分析征;慢性腎炎;尿毒癥;急性腎炎;遠(yuǎn)端腎小管中毒。
5.心:面肌痙攣的癥狀。治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。約10%累及心肌,常因歸并腎性高血壓及腎功用不全而發(fā)生心力衰竭。
6.肺:10%有急性狼瘡性肺炎,胸片示雙側(cè)彌散性肺泡漫潤(rùn)性病灶。其實(shí)治療紅斑狼瘡的偏方。慢性者主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。
7.消化道:少數(shù)可發(fā)生各種急腹癥。
8.神經(jīng)體例:約20%患者有神經(jīng)體例損害,聽(tīng)聽(tīng)怎么樣防止陽(yáng)痿。以心靈障礙、癲癇發(fā)作、偏癱及蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(jiàn)。嚴(yán)重頭痛可以是SIX的首發(fā)癥狀。
9.血液體例:可發(fā)生自身免疫性溶血性貧血,嚴(yán)重血小板減少性紫斑,最罕見(jiàn)的血液異常是正常色素細(xì)胞性貧血。
10.其他:淋巴結(jié)腫大,病理活檢顯示壞死性淋巴結(jié)炎病變。
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