過(guò)敏性紫癜通常不具有遺傳性,但部分患者可能存在遺傳易感性。過(guò)敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛及腎臟損害。該病可能與感染、藥物、食物過(guò)敏等因素有關(guān),遺傳因素僅作為潛在風(fēng)險(xiǎn)因素之一。
過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制中,部分研究提示人類白細(xì)胞抗原基因多態(tài)性與疾病發(fā)生相關(guān),但尚未明確為直接遺傳病。有家族史者發(fā)病概率可能略高,但多數(shù)病例為散發(fā)性。若父母曾患過(guò)敏性紫癜,建議關(guān)注兒童是否存在反復(fù)感染或過(guò)敏體質(zhì),但無(wú)須過(guò)度擔(dān)憂遺傳問(wèn)題。
患者常存在免疫球蛋白A介導(dǎo)的異常免疫反應(yīng),這種免疫紊亂多為后天獲得性。環(huán)境因素如鏈球菌感染、支原體感染等更易觸發(fā)疾病,臨床常用醋酸潑尼松片、維生素C片、蘆丁片等藥物控制炎癥反應(yīng)。免疫調(diào)節(jié)功能異常通常與遺傳無(wú)直接關(guān)聯(lián)。
食物過(guò)敏原如魚蝦、蛋奶或藥物如青霉素等是常見誘因,此類外源性因素占發(fā)病主導(dǎo)地位。通過(guò)過(guò)敏原檢測(cè)可明確致敏物質(zhì),日常需避免接觸已知過(guò)敏原。環(huán)境控制對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)的作用遠(yuǎn)大于遺傳因素干預(yù)。
病原體毒素或免疫復(fù)合物沉積可導(dǎo)致血管通透性增加,引發(fā)皮膚紫癜。治療需針對(duì)原發(fā)感染使用阿莫西林克拉維酸鉀片等抗生素,配合復(fù)方甘草酸苷片改善血管炎癥。這種獲得性血管病變與遺傳性血管疾病有本質(zhì)區(qū)別。
約半數(shù)患者可能出現(xiàn)腎小球腎炎,表現(xiàn)為血尿或蛋白尿。此類并發(fā)癥需用纈沙坦膠囊控制血壓,必要時(shí)采用環(huán)磷酰胺片進(jìn)行免疫抑制治療。腎臟損害程度與治療時(shí)機(jī)相關(guān),遺傳因素對(duì)其影響較小。
過(guò)敏性紫癜患者日常需保持低敏飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止皮膚出血加重。建議定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)以早期發(fā)現(xiàn)腎臟損害,寒冷季節(jié)注意預(yù)防呼吸道感染。急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息,關(guān)節(jié)癥狀明顯者可局部冷敷。所有藥物均需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,不可自行調(diào)整劑量或停藥。
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