法洛四聯(lián)癥需通過手術(shù)矯正治療，主要干預(yù)方式包括根治性手術(shù)和姑息性手術(shù)。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，表現(xiàn)為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，需根據(jù)患兒年齡、病情嚴(yán)重程度選擇手術(shù)方案。

1、根治性手術(shù)

根治性手術(shù)是首選治療方法，適用于肺動(dòng)脈發(fā)育較好的患兒。手術(shù)需在體外循環(huán)下修補(bǔ)室間隔缺損，解除肺動(dòng)脈狹窄，矯正主動(dòng)脈騎跨。術(shù)后可能需使用地高辛口服溶液、呋塞米片、卡托普利片等藥物改善心功能。早期手術(shù)可顯著降低并發(fā)癥概率，術(shù)后需定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估恢復(fù)情況。

2、姑息性手術(shù)

對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育不良的重癥患兒，可先行姑息性手術(shù)如體肺分流術(shù)。該手術(shù)通過建立鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的臨時(shí)通路改善缺氧，為后續(xù)根治術(shù)創(chuàng)造條件。術(shù)后需密切監(jiān)測血氧飽和度，必要時(shí)輔以鹽酸多巴胺注射液、前列地爾注射液等改善循環(huán)。姑息術(shù)后6-12個(gè)月需評(píng)估是否可行二期根治術(shù)。

3、藥物輔助治療

術(shù)前可短期使用普萘洛爾片緩解缺氧發(fā)作，術(shù)后需規(guī)范應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，如注射用頭孢呋辛鈉。合并心力衰竭時(shí)需聯(lián)合使用利尿劑和強(qiáng)心苷類藥物，如螺內(nèi)酯片與去乙酰毛花苷注射液。藥物需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量，避免自行停藥或減量。

4、圍術(shù)期管理

術(shù)前需完善心導(dǎo)管檢查評(píng)估解剖畸形程度，術(shù)后轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)測生命體征。需控制液體入量，維持電解質(zhì)平衡，必要時(shí)采用無創(chuàng)通氣支持。喂養(yǎng)應(yīng)采用少量多次方式，嚴(yán)重缺氧發(fā)作時(shí)需立即膝胸臥位并吸氧。

5、長期隨訪

術(shù)后每3-6個(gè)月復(fù)查心電圖和心臟超聲，評(píng)估殘余分流或肺動(dòng)脈瓣反流。需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，進(jìn)行牙科操作前應(yīng)預(yù)防性使用阿莫西林克拉維酸鉀片。限制劇烈運(yùn)動(dòng)，青春期后需重新評(píng)估運(yùn)動(dòng)耐量。

法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后需保持均衡飲食，適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、蛋類，避免高鹽食物。家長應(yīng)學(xué)會(huì)監(jiān)測日常血氧和心率，注意預(yù)防呼吸道感染?？祻?fù)期可在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，如步行或游泳，避免屏氣動(dòng)作。定期隨訪對(duì)早期發(fā)現(xiàn)心律失?；蛐氖夜δ墚惓Ｖ陵P(guān)重要。