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嗜血細胞綜合癥是什么病?

患者:女,2歲 提問于2025-07-01 11:53

病情描述:
聽媽媽說妹妹得了嗜血細胞綜合癥,我不太懂這個,想知道這是一種什么病呢?
共1個回答
趙月霞 副主任醫(yī)師 去掛號
寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院 三甲 全科

嗜血細胞綜合癥是一種由免疫系統(tǒng)異常激活導致多器官損傷的危重疾病。

嗜血細胞綜合癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性多與遺傳基因缺陷有關,繼發(fā)性常由感染、腫瘤或自身免疫性疾病觸發(fā)。該病特征為免疫細胞過度活化,大量釋放炎癥因子,引發(fā)持續(xù)高熱、肝脾腫大、血細胞減少等癥狀。實驗室檢查可見鐵蛋白顯著升高,骨髓中噬血現(xiàn)象明顯。病情進展迅速,可導致凝血功能障礙、多器官衰竭等嚴重并發(fā)癥

患者需立即住院接受免疫抑制治療,日常需注意預防感染并監(jiān)測體溫變化。

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