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什么是癲癇的生酮療法？

患者：男，24歲 提問于2018-11-24 14:31

病情描述:
藥物難治性癲癇患兒可嘗試生酮療法治療，那么什么是癲癇的生酮療法？
共1個回答
朱陵群 主任醫(yī)師 去掛號
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

癲癇的生酮療法是一種通過高脂肪、低碳水化合物飲食模擬饑餓狀態(tài)，從而控制癲癇發(fā)作的特殊飲食治療方法。生酮療法主要有經(jīng)典生酮飲食、改良阿特金斯飲食、中鏈甘油三酯飲食等類型，適用于藥物難治性癲癇患者。

1、經(jīng)典生酮飲食

經(jīng)典生酮飲食脂肪與碳水化合物加蛋白質(zhì)的比例為4:1或3:1，通過嚴(yán)格限制碳水化合物攝入，促使肝臟產(chǎn)生酮體替代葡萄糖供能。該飲食需精確計(jì)算熱量和營養(yǎng)成分，可能引起便秘、低血糖等短期不良反應(yīng)，需在專業(yè)團(tuán)隊(duì)監(jiān)督下實(shí)施。長期堅(jiān)持可能減少癲癇發(fā)作頻率，尤其對葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1缺乏癥患者效果顯著。

2、改良阿特金斯飲食

改良阿特金斯飲食對脂肪與碳水化合物比例要求較寬松，通?？刂圃?:1至2:1之間，允許更多蛋白質(zhì)攝入。相比經(jīng)典方案更易被患者接受，適合青少年及成人患者。常見初始不良反應(yīng)包括嗜睡、惡心，多數(shù)在1-2周內(nèi)緩解。研究顯示其對兒童肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等特定類型癲癇有效。

3、中鏈甘油三酯飲食

中鏈甘油三酯飲食利用椰子油等富含中鏈脂肪酸的食物快速產(chǎn)酮，允許相對較高的碳水化合物比例。這種飲食對胃腸刺激較小，適合存在喂養(yǎng)困難的嬰幼兒患者?？赡艹霈F(xiàn)腹瀉、腹痛等消化道癥狀，通常通過調(diào)整油脂攝入量可改善。臨床觀察發(fā)現(xiàn)其對嬰兒痙攣癥有較好控制效果。

4、適用人群

生酮療法主要適用于兩種以上抗癲癇藥物控制無效的難治性癲癇患者，尤其是Dravet綜合征、Doose綜合征等特殊癲癇綜合征。禁用于脂肪酸氧化障礙、丙酮酸羧化酶缺乏等代謝性疾病患者。治療前需進(jìn)行代謝篩查和營養(yǎng)評估，治療期間需定期監(jiān)測血酮、血糖及肝腎功能。

5、實(shí)施要點(diǎn)

生酮療法需在癲癇?？漆t(yī)生和營養(yǎng)師指導(dǎo)下開展，通常需要3-6個月評估療效。初期需住院觀察以調(diào)整酮癥狀態(tài)和處理急性不良反應(yīng)。成功案例顯示約半數(shù)患者發(fā)作減少超50%，部分可實(shí)現(xiàn)完全無發(fā)作。停止治療需逐步過渡，避免突然中斷誘發(fā)癲癇發(fā)作。

實(shí)施生酮療法期間需保證每日充足水分?jǐn)z入，適量補(bǔ)充鈣、維生素D等營養(yǎng)素預(yù)防骨質(zhì)疏松。家長或照護(hù)者需接受專業(yè)培訓(xùn)，掌握食物稱重、尿酮檢測等技能。定期隨訪中需關(guān)注生長發(fā)育指標(biāo)，出現(xiàn)持續(xù)嘔吐、脫水等嚴(yán)重反應(yīng)時應(yīng)立即就醫(yī)。配合規(guī)律作息和避免過度刺激有助于提高治療效果。

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