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蠶豆病是什么病嚴重嗎

患者:女,30歲

病情描述:
寶寶出生之后,臉色很黃,有人說是蠶豆病,請問這是什么病?
共1個回答
倪新海 主任醫(yī)師 去掛號
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,多數(shù)患者癥狀輕微,但嚴重時可導致急性溶血性貧血。病情嚴重程度主要與G6PD酶活性、誘因暴露程度、并發(fā)癥發(fā)生、個體差異等因素有關。

1、G6PD酶活性

患者體內(nèi)G6PD酶活性越低,接觸蠶豆等氧化性物質(zhì)后越易發(fā)生溶血。輕度缺乏者可能無癥狀,需避免食用蠶豆及磺胺類藥物。

2、誘因暴露程度

攝入新鮮蠶豆、感染或服用氧化性藥物會誘發(fā)溶血。急性期需立即停用可疑藥物,嚴重貧血者需輸血治療。

3、并發(fā)癥發(fā)生

重度溶血可出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸甚至腎衰竭。需監(jiān)測尿色及腎功能,必要時進行血漿置換或透析治療。

4、個體差異

同種基因突變在不同個體中表現(xiàn)差異大,部分患者可能終身無癥狀。新生兒篩查可早期發(fā)現(xiàn)高危患兒。

蠶豆病患者應隨身攜帶禁忌藥物清單,避免接觸樟腦丸、薄荷等日化品,出現(xiàn)醬油色尿或乏力癥狀需立即就醫(yī)。

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