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什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?

患者:女,56歲

病情描述:
我最近在醫(yī)院檢查出來有原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,這是什么病呢?
共1個(gè)回答
王海燕 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
馬鞍山市人民醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種罕見的進(jìn)行性肺血管疾病,主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力異常升高,病因尚不明確,可能與遺傳因素、血管內(nèi)皮功能障礙、自身免疫異常及藥物毒素刺激等因素有關(guān)。

1、遺傳因素

部分患者存在BMPR2等基因突變,導(dǎo)致肺血管平滑肌異常增生。治療需使用靶向藥物如安立生坦、馬西替坦,配合氧療改善低氧血癥。

2、內(nèi)皮功能障礙

一氧化氮合成減少導(dǎo)致血管收縮,可通過吸入伊洛前列素?cái)U(kuò)張肺血管,聯(lián)合西地那非增強(qiáng)血管舒張效應(yīng)。

3、自身免疫異常

抗核抗體可能攻擊肺血管,需免疫抑制劑治療?;颊叱:喜⒗字Z現(xiàn)象,需注意肢體保暖。

4、藥物毒素刺激

減肥藥芬氟拉明等可能損傷肺血管。確診需右心導(dǎo)管檢查,典型表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、暈厥等癥狀。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),低鹽飲食控制右心負(fù)荷,定期監(jiān)測(cè)心功能,妊娠會(huì)顯著加重病情需嚴(yán)格避孕。

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