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什么是巨結(jié)腸?

患者：男，1歲

病情描述:
哥哥家的寶寶剛出生就被診斷為巨結(jié)腸，說(shuō)是先天性腸道畸形，什么是巨結(jié)腸?
共1個(gè)回答
李淵 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京大學(xué)第三醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

巨結(jié)腸是一種先天性或后天性腸道發(fā)育異常疾病，主要表現(xiàn)為結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失或功能障礙導(dǎo)致的腸管擴(kuò)張與排便障礙。

1、先天性病因

先天性巨結(jié)腸由胚胎期腸神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移異常導(dǎo)致，常見(jiàn)于直腸乙狀結(jié)腸段，表現(xiàn)為出生后胎便排出延遲、腹脹嘔吐。

2、獲得性病因

后天因素如慢性便秘、腸道炎癥反復(fù)刺激可能導(dǎo)致繼發(fā)性巨結(jié)腸，伴隨腸壁肌層肥厚和蠕動(dòng)減弱。

3、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為頑固性便秘、腹部膨隆，嬰幼兒可見(jiàn)營(yíng)養(yǎng)不良，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸梗阻或小腸結(jié)腸炎。

4、診斷方法

通過(guò)鋇灌腸造影顯示狹窄段與擴(kuò)張段移行區(qū)，直腸活檢發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失可確診金標(biāo)準(zhǔn)。

確診后需根據(jù)病情選擇灌腸保守治療或根治手術(shù)，日常需保持高纖維飲食并規(guī)律進(jìn)行排便訓(xùn)練。

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