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蠶豆病嚴(yán)重嗎

患者：男，8歲

病情描述:
孩子前幾天吃了蠶豆，引發(fā)了蠶豆病。蠶豆病屬于嚴(yán)重的病嗎？
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

蠶豆病多數(shù)情況下屬于輕度遺傳性疾病，但嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致急性溶血性貧血甚至危及生命，其嚴(yán)重程度主要與基因缺陷類型、接觸誘因程度、是否及時(shí)干預(yù)等因素有關(guān)。

1、基因缺陷

G6PD酶活性完全缺失者癥狀較重，需終身避免蠶豆及氧化性藥物，急性發(fā)作時(shí)可遵醫(yī)囑使用地塞米松、碳酸氫鈉、去鐵胺等藥物。

2、誘因接觸

攝入新鮮蠶豆或吸入花粉可能誘發(fā)重度溶血，表現(xiàn)為醬油色尿及黃疸，需立即輸注紅細(xì)胞懸液并禁用磺胺類、抗瘧藥等高風(fēng)險(xiǎn)藥物。

3、年齡因素

兒童患者更易出現(xiàn)重癥溶血，家長需警惕發(fā)熱伴面色蒼白的癥狀，就醫(yī)前可先飲用糖水補(bǔ)充能量，避免使用薄荷醇等含苯甲酸鈉的退熱藥。

4、并發(fā)癥

合并腎功能衰竭或休克屬危急情況，需血漿置換聯(lián)合血液透析治療，后期要監(jiān)測網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)預(yù)防復(fù)發(fā)。

蠶豆病患者應(yīng)隨身攜帶禁忌藥物清單，日常飲食避免食用蠶豆制品及紫甘藍(lán)等含強(qiáng)氧化物質(zhì)蔬菜，定期復(fù)查血常規(guī)和G6PD酶活性。

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