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什么是先天性巨結(jié)腸

患者:男,3歲

病情描述:
這幾個月我兒子經(jīng)常會出現(xiàn)便秘的現(xiàn)象,后來才知道我兒子患上了先天性巨結(jié)腸,什么是先天性巨結(jié)腸?
共1個回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學第三醫(yī)院 三甲 兒科

先天性巨結(jié)腸是一種腸道發(fā)育異常疾病,主要表現(xiàn)為結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細胞缺失導致腸管擴張和排便障礙,常見于新生兒期。

1、病因

胚胎期腸道神經(jīng)嵴細胞遷移障礙導致遠端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細胞缺失,腸管持續(xù)性收縮引發(fā)功能性梗阻。

2、癥狀

新生兒胎便排出延遲超過48小時,腹脹如鼓,嘔吐膽汁樣物,直腸指檢可有爆破樣排氣排便。

3、診斷

鋇劑灌腸顯示狹窄段與擴張段移行區(qū),直腸肛門測壓缺乏松弛反射,全層活檢確認神經(jīng)節(jié)細胞缺如。

4、治療

根治手術(shù)需切除無神經(jīng)節(jié)腸段,常見術(shù)式包括Swenson、Duhamel和Soave三種術(shù)式,術(shù)后需進行擴肛訓練。

建議母乳喂養(yǎng)時注意觀察排便情況,術(shù)后遵醫(yī)囑進行腸道功能鍛煉,定期復查肛門直腸功能發(fā)育狀況。

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