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腎錯構瘤是怎么引起的

患者:男,45歲

病情描述:
腰部疼痛比較厲害的,會出現局部腫脹,檢查出腎錯構瘤,腎錯構瘤是怎么引起的?
共1個回答
張國喜 副主任醫(yī)師 去掛號
北京大學人民醫(yī)院 三甲 男科

腎錯構瘤可能由基因突變、激素水平異常、結節(jié)性硬化癥、血管異常等因素引起,可通過手術切除、栓塞治療、藥物控制等方式干預。

1、基因突變

部分患者存在TSC1/TSC2基因突變,導致細胞增殖失控形成腫瘤。典型表現為腰部鈍痛或血尿,需通過基因檢測確診??勺襻t(yī)囑使用依維莫司、西羅莫司等mTOR抑制劑控制進展。

2、激素水平異常

雌激素水平升高可能刺激血管平滑肌異常增生。常見于育齡期女性,多伴隨月經紊亂。建議定期復查超聲監(jiān)測,必要時采用醋酸亮丙瑞林等激素調節(jié)藥物。

3、結節(jié)性硬化癥

約80%結節(jié)性硬化癥患者合并腎錯構瘤,與多器官發(fā)育異常相關。典型癥狀包括癲癇發(fā)作和皮膚色素脫失斑。需聯(lián)合神經內科治療,可選用雷帕霉素靶蛋白抑制劑。

4、血管異常

血管內皮生長因子過表達導致血管平滑肌細胞增殖。腫瘤快速增大時可引發(fā)突發(fā)性出血,急診需行選擇性腎動脈栓塞術。預防性治療可考慮貝伐珠單抗等抗血管生成藥物。

確診后應避免劇烈運動防止瘤體破裂,每6-12個月復查CT監(jiān)測變化,合并高血壓者需嚴格控制血壓。

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