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重癥肌無(wú)力如何分型

患者：男，4歲

病情描述:
我孩子的平衡感不怎么好，而且還手腳還老是沒(méi)有力氣，檢查說(shuō)是重癥肌，重癥肌無(wú)力如何分型？
共1個(gè)回答
朱陵群 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

重癥肌無(wú)力可分為眼肌型、全身型、急性重癥型和遲發(fā)重癥型四種臨床分型，分型依據(jù)主要與受累肌群范圍、病情進(jìn)展速度及免疫機(jī)制差異有關(guān)。

1、眼肌型

僅累及眼外肌群，表現(xiàn)為上瞼下垂和復(fù)視，約占20%病例多由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性可輔助診斷。

2、全身型

除眼肌外還累及四肢近端肌群，出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、抬頭困難等癥狀，血清抗體檢測(cè)可見(jiàn)肌肉特異性酪氨酸激酶抗體陽(yáng)性。

3、急性重癥型

短期內(nèi)快速進(jìn)展至呼吸肌麻痹，常需氣管插管維持通氣，多與胸腺瘤相關(guān)，需緊急進(jìn)行血漿置換或免疫球蛋白治療。

4、遲發(fā)重癥型

病程超過(guò)2年逐漸出現(xiàn)延髓肌和呼吸肌受累，易發(fā)生肌無(wú)力危象，需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑如他克莫司維持治療。

建議患者定期監(jiān)測(cè)抗體水平及肺功能，避免過(guò)度疲勞和感染等誘發(fā)因素，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行個(gè)體化免疫調(diào)節(jié)治療。

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