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什么是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤

患者：男，34歲

病情描述:
我最近總是心悸，檢查后醫(yī)生說(shuō)我患有惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，什么是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤？
共1個(gè)回答
孫為群 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 神經(jīng)外科

惡性嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的嗜鉻細(xì)胞，具有侵襲性和轉(zhuǎn)移潛能。主要特征包括頑固性高血壓、心悸、頭痛三聯(lián)征，以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶相關(guān)癥狀。

1、病理特征：

腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)異型性、核分裂象增多，可侵犯包膜或血管，免疫組化顯示嗜鉻粒蛋白A和突觸素陽(yáng)性，Ki-67指數(shù)通常超過(guò)3%。

2、臨床表現(xiàn)：

典型表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓伴兒茶酚胺分泌過(guò)多癥狀，轉(zhuǎn)移至肝臟或骨骼時(shí)可出現(xiàn)疼痛、黃疸、病理性骨折等。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：

需結(jié)合24小時(shí)尿甲氧基腎上腺素檢測(cè)、CT/MRI影像學(xué)特征，確診依賴(lài)病理發(fā)現(xiàn)血管浸潤(rùn)、周?chē)M織侵犯或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。

4、治療原則：

以手術(shù)完整切除為主，無(wú)法切除者可選用α/β受體阻滯劑控制癥狀，放射性核素治療對(duì)轉(zhuǎn)移灶有一定效果，化療方案常用環(huán)磷酰胺聯(lián)合長(zhǎng)春新堿。

患者需定期監(jiān)測(cè)血壓及兒茶酚胺代謝產(chǎn)物，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和精神刺激，手術(shù)前后需嚴(yán)格進(jìn)行血壓管理。

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