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什么是新生兒蠶豆病

患者：女，1歲

病情描述:
出生五天的孩子就得了黃疸，醫(yī)生說是新生兒蠶豆病，什么是新生兒蠶豆??？
共1個(gè)回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

新生兒蠶豆病是一種因遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致的急性溶血性貧血，多因食用蠶豆或接觸氧化性物質(zhì)誘發(fā)。

蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病，男性發(fā)病率顯著高于女性。發(fā)病機(jī)制為G6PD酶活性不足，紅細(xì)胞無法有效清除氧化應(yīng)激產(chǎn)物，導(dǎo)致細(xì)胞膜破裂。典型表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后24-48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)醬油色尿、黃疸、面色蒼白等溶血癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)血紅蛋白尿和急性腎損傷。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血紅蛋白下降、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，G6PD活性檢測可確診。該病需與自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等疾病鑒別。

確診患兒應(yīng)終身避免蠶豆及其制品、樟腦丸、磺胺類藥物等氧化性物質(zhì)接觸。急性發(fā)作期需立即就醫(yī)，必要時(shí)進(jìn)行輸血治療。建議家長定期監(jiān)測血常規(guī)，隨身攜帶疾病警示卡，并告知學(xué)校等機(jī)構(gòu)相關(guān)注意事項(xiàng)。

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