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什么是原發(fā)性肺動脈高壓

患者:女,52歲

病情描述:
母親出現(xiàn)呼吸困難、胸悶,醫(yī)生說是原發(fā)性肺動脈高壓,什么是原發(fā)性肺動脈高壓?
共1個回答
劉穎 副主任醫(yī)師 去掛號
本溪市中心醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

原發(fā)性肺動脈高壓是一種罕見的進行性血管疾病,主要特征為肺動脈壓力異常升高且無明確繼發(fā)原因,可導(dǎo)致右心衰竭。該病可能與基因突變、血管收縮異常、內(nèi)皮細胞功能障礙、炎癥反應(yīng)等因素有關(guān)。

1、基因因素

部分患者存在BMPR2等基因突變,導(dǎo)致肺動脈平滑肌異常增殖。基因檢測有助于早期篩查高風(fēng)險人群,治療需使用靶向藥物如安立生坦、馬西替坦或司來帕格。

2、血管收縮異常

肺動脈血管持續(xù)性收縮與前列環(huán)素通路失衡有關(guān),表現(xiàn)為活動后氣促、暈厥??赏ㄟ^吸入伊洛前列素或口服波生坦改善血管舒張功能。

3、內(nèi)皮功能障礙

血管內(nèi)皮細胞分泌一氧化氮減少導(dǎo)致血管重塑,常見于中青年女性。治療需聯(lián)合西地那非等磷酸二酯酶抑制劑和抗凝藥物。

4、炎癥反應(yīng)

炎癥因子介導(dǎo)的血管壁重構(gòu)可加速病情進展,需警惕咯血和水腫癥狀。除常規(guī)靶向治療外,部分患者需考慮肺移植手術(shù)。

患者應(yīng)避免劇烈運動和高原環(huán)境,定期監(jiān)測心功能,保持低鹽飲食并接種流感疫苗以預(yù)防呼吸道感染。

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