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什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

患者：女，52歲

病情描述:
母親出現(xiàn)呼吸困難、胸悶，醫(yī)生說(shuō)是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓？
共1個(gè)回答
折劍青 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性血管疾病，主要特征為肺動(dòng)脈壓力異常升高且無(wú)明確繼發(fā)原因，可導(dǎo)致右心衰竭。該病可能與基因突變、血管收縮異常、內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙、炎癥反應(yīng)等因素有關(guān)。

1、基因因素

部分患者存在BMPR2等基因突變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈平滑肌異常增殖?；驒z測(cè)有助于早期篩查高風(fēng)險(xiǎn)人群，治療需使用靶向藥物如安立生坦、馬西替坦或司來(lái)帕格。

2、血管收縮異常

肺動(dòng)脈血管持續(xù)性收縮與前列環(huán)素通路失衡有關(guān)，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、暈厥?？赏ㄟ^(guò)吸入伊洛前列素或口服波生坦改善血管舒張功能。

3、內(nèi)皮功能障礙

血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌一氧化氮減少導(dǎo)致血管重塑，常見(jiàn)于中青年女性。治療需聯(lián)合西地那非等磷酸二酯酶抑制劑和抗凝藥物。

4、炎癥反應(yīng)

炎癥因子介導(dǎo)的血管壁重構(gòu)可加速病情進(jìn)展，需警惕咯血和水腫癥狀。除常規(guī)靶向治療外，部分患者需考慮肺移植手術(shù)。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境，定期監(jiān)測(cè)心功能，保持低鹽飲食并接種流感疫苗以預(yù)防呼吸道感染。

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