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原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓怎么引起的

患者：男，23歲

病情描述:
我最近感覺血管特別的疼，醫(yī)生檢查之后，說是原發(fā)性的動(dòng)脈高壓，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓怎么引起的？
共1個(gè)回答
折劍青 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可能由遺傳因素、血管內(nèi)皮功能障礙、藥物或毒素刺激、自身免疫異常等原因引起，可通過靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、肺移植等方式干預(yù)。

1、遺傳因素：

約20%患者存在BMPR2等基因突變，表現(xiàn)為家族聚集性發(fā)病。治療需使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦，或5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非。

2、血管內(nèi)皮異常：

一氧化氮合成減少導(dǎo)致血管持續(xù)收縮，可能與前列環(huán)素缺乏、血栓素增加有關(guān)。臨床常用伊洛前列素霧化吸入，聯(lián)合利奧西呱等可溶性鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑。

3、藥物刺激：

長(zhǎng)期服用芬氟拉明等食欲抑制劑或非法毒品可損傷肺血管。需立即停用致病藥物，使用馬西替坦等雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑改善血管重構(gòu)。

4、自身免疫疾?。?/h3>

硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等可繼發(fā)肺血管病變，表現(xiàn)為抗核抗體陽性。需控制原發(fā)病，聯(lián)合司來帕格等前列環(huán)素受體激動(dòng)劑降低肺動(dòng)脈壓力。

患者應(yīng)避免高原環(huán)境及劇烈運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，低鹽飲食控制液體負(fù)荷，接種流感疫苗預(yù)防呼吸道感染。

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