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肥大細胞白血病嚴重不

患者:男,36歲

病情描述:
這段時間我經(jīng)常發(fā)燒,到醫(yī)院檢查,醫(yī)生說是肥大細胞白血病,這種病嚴不嚴重???
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

肥大細胞白血病屬于罕見且嚴重的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,疾病進展迅速且預后較差。

1、疾病特點:

肥大細胞白血病是系統(tǒng)性肥大細胞增生癥的終末期表現(xiàn),骨髓中異常肥大細胞比例超過20%,常伴隨KIT基因突變。

2、臨床表現(xiàn):

典型癥狀包括皮膚潮紅、頑固性低血壓、多器官浸潤癥狀(肝脾腫大、骨痛)以及凝血功能障礙,易發(fā)生過敏性休克。

3、診斷標準:

需結(jié)合骨髓活檢、流式細胞術(shù)檢測CD117/CD2表達、血清類胰蛋白酶水平及基因檢測進行確診。

4、治療難度:

對傳統(tǒng)化療反應(yīng)差,中位生存期常不足1年,需采用酪氨酸激酶抑制劑聯(lián)合異基因造血干細胞移植等綜合治療。

確診后應(yīng)立即在血液科進行規(guī)范治療,日常需避免溫度驟變、劇烈運動等可能誘發(fā)肥大細胞脫顆粒的因素。

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