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漿細胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤的區(qū)別

患者：女，30歲

病情描述:
漿細胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤的區(qū)別是什么？
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內科

漿細胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤均屬于漿細胞惡性增殖性疾病，區(qū)別主要在于發(fā)病形式、外周血漿細胞比例、骨髓浸潤范圍及臨床表現。漿細胞白血病分為原發(fā)性與繼發(fā)性，外周血漿細胞比例超過20%；多發(fā)性骨髓瘤以骨髓中單克隆漿細胞增生為主，常伴骨質破壞。

1、發(fā)病機制

漿細胞白血病可能與遺傳異常、電離輻射暴露有關，表現為外周血和骨髓中漿細胞惡性增殖；多發(fā)性骨髓瘤多與MGUS（意義未明的單克隆丙種球蛋白?。┻M展相關，主要局限于骨髓微環(huán)境。

2、診斷標準

漿細胞白血病需滿足外周血漿細胞絕對值超過2×10?/L或比例≥20%；多發(fā)性骨髓瘤診斷依據骨髓克隆性漿細胞≥10%或活檢證實漿細胞瘤，并伴有CRAB癥狀（高鈣血癥、腎功能損害、貧血、骨病）。

3、臨床表現

漿細胞白血病常見肝脾淋巴結腫大、中樞浸潤等髓外表現；多發(fā)性骨髓瘤以骨痛、病理性骨折、腎功能不全為主要特征，髓外病變較少見。

4、治療方案

漿細胞白血病需采用含硼替佐米、來那度胺的強化療方案，部分患者需異基因造血干細胞移植；多發(fā)性骨髓瘤首選蛋白酶體抑制劑聯(lián)合免疫調節(jié)劑，自體移植適用于符合條件者。

兩種疾病均需定期監(jiān)測血清游離輕鏈和免疫固定電泳，治療期間注意預防感染及血栓形成，保持均衡營養(yǎng)支持。

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