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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥治療

患者:女,32歲

病情描述:
我得了肺泡蛋白質(zhì)沉積癥。肺泡蛋白質(zhì)沉積癥如何治療?
共1個回答
王得翔 副主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥可通過全肺灌洗、藥物治療、支持治療、基因治療等方式治療。肺泡蛋白質(zhì)沉積癥通常由免疫功能異常、遺傳因素、環(huán)境暴露、繼發(fā)感染等原因引起。

1、全肺灌洗:

全肺灌洗是清除肺泡內(nèi)異常沉積蛋白的有效手段,需在全身麻醉下進(jìn)行單側(cè)肺通氣灌洗,術(shù)后需監(jiān)測血氧飽和度。

2、藥物治療:

粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子霧化吸入可改善肺泡巨噬細(xì)胞功能,常用藥物包括沙格司亭、莫拉司亭、重組人GM-CSF。

3、支持治療:

長期氧療適用于低氧血癥患者,家庭氧療需維持血氧飽和度在90%以上,合并感染時(shí)需使用抗生素控制。

4、基因治療:

針對CSF2RA/CSF2RB基因突變患者,造血干細(xì)胞移植可能重建正常肺泡巨噬細(xì)胞功能,需嚴(yán)格評估適應(yīng)癥。

患者應(yīng)避免吸煙及粉塵暴露,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,定期復(fù)查肺功能與胸部CT評估病情進(jìn)展。

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