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混合性結(jié)締組織病晚期癥狀

患者:女,25歲

病情描述:
混合性結(jié)締組織病晚期癥狀
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劉愛華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京醫(yī)院 三甲 風(fēng)濕免疫科

混合性結(jié)締組織病晚期癥狀主要包括肺動(dòng)脈高壓、進(jìn)行性肺纖維化、嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象伴指端壞死、多系統(tǒng)器官衰竭等表現(xiàn)。

1、肺動(dòng)脈高壓

肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高導(dǎo)致右心負(fù)荷加重,可能由肺血管病變或慢性缺氧引起,通常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、胸痛,需通過血管擴(kuò)張劑和抗凝治療。

2、肺纖維化

肺部間質(zhì)不可逆纖維化改變,可能與自身免疫損傷有關(guān),表現(xiàn)為干咳和進(jìn)行性呼吸困難,可使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑控制進(jìn)展。

3、雷諾現(xiàn)象加重

血管痙攣導(dǎo)致指端缺血壞死,常由寒冷或應(yīng)激誘發(fā),需使用鈣通道阻滯劑改善循環(huán),嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)清創(chuàng)。

4、多器官衰竭

心、腎等重要器官功能進(jìn)行性惡化,需多學(xué)科聯(lián)合支持治療,包括血液凈化、機(jī)械通氣等生命維持措施。

晚期患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)心肺功能,保持環(huán)境溫度恒定,避免感染等誘發(fā)因素,嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。

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