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法洛四聯(lián)癥的四種畸形需不需要治療

患者:男,1歲

病情描述:
法洛四聯(lián)癥的四種畸形需不需要治療
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張曉倫 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 三甲 小兒胸外科

法洛四聯(lián)癥的四種畸形必須治療。未經(jīng)治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重缺氧、心力衰竭等并發(fā)癥,治療方法包括外科手術(shù)矯正、藥物輔助治療、定期隨訪監(jiān)測(cè)、術(shù)后康復(fù)管理。

1、外科手術(shù)矯正

根治性手術(shù)需在嬰幼兒期完成,通過修補(bǔ)室間隔缺損、解除右心室流出道梗阻、重建肺動(dòng)脈等步驟糾正解剖畸形。手術(shù)時(shí)機(jī)與個(gè)體發(fā)育情況相關(guān)。

2、藥物輔助治療

術(shù)前可使用普萘洛爾緩解缺氧發(fā)作,術(shù)后可能需要地高辛改善心功能。藥物選擇需根據(jù)血氧飽和度、心臟超聲等評(píng)估結(jié)果調(diào)整。

3、定期隨訪監(jiān)測(cè)

術(shù)后需終身隨訪心臟功能,通過心電圖、心臟彩超評(píng)估殘余分流或肺動(dòng)脈反流。生長發(fā)育期應(yīng)加強(qiáng)營養(yǎng)監(jiān)測(cè)與運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)。

4、術(shù)后康復(fù)管理

需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,限制劇烈運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)心律失常或殘余梗阻時(shí)需及時(shí)干預(yù),部分患者成年后需二次手術(shù)。

建議患兒在專科心臟中心接受多學(xué)科聯(lián)合治療,術(shù)后注意補(bǔ)充鐵劑預(yù)防貧血,避免脫水誘發(fā)缺氧發(fā)作。

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