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得了胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力怎么治療

患者：男，34歲

病情描述:
得了胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力怎么治療
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周曾 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
馬鞍山市人民醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力的治療方式主要有胸腺切除術(shù)、膽堿酯酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)治療、血漿置換。胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力通常由胸腺組織異常增生、乙酰膽堿受體抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭、免疫系統(tǒng)功能紊亂、胸腺瘤壓迫周圍組織等因素引起。

1、胸腺切除術(shù)

手術(shù)切除胸腺瘤是根治性治療手段，可能與胸腺瘤直接導(dǎo)致免疫異常有關(guān)，患者常伴有眼瞼下垂、四肢無(wú)力癥狀。術(shù)后需配合溴吡斯的明、潑尼松、他克莫司等藥物維持治療。

2、膽堿酯酶抑制劑

溴吡斯的明通過(guò)抑制膽堿酯酶改善肌無(wú)力癥狀，可能與神經(jīng)遞質(zhì)傳遞障礙有關(guān)，常見(jiàn)咀嚼無(wú)力、吞咽困難表現(xiàn)。需聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)孢素等免疫抑制劑使用。

3、免疫調(diào)節(jié)治療

糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白可調(diào)節(jié)異常免疫反應(yīng)，通常與自身抗體攻擊突觸后膜有關(guān)，多伴隨呼吸困難、復(fù)視等癥狀。常用甲潑尼龍、人免疫球蛋白靜脈注射。

4、血漿置換

通過(guò)清除血液中致病抗體快速緩解癥狀，適用于肌無(wú)力危象等急重癥，可能與抗體滴度急劇升高相關(guān)。需在重癥監(jiān)護(hù)下配合呼吸支持治療。

日常需避免感染、勞累等誘因，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并監(jiān)測(cè)肌力變化，定期復(fù)查胸腺影像學(xué)及抗體水平，必要時(shí)進(jìn)行呼吸功能康復(fù)訓(xùn)練。

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