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法洛四聯(lián)癥的四種畸形需不需要治療

患者:男,1歲

病情描述:
法洛四聯(lián)癥的四種畸形需不需要治療
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喬岐祿 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京大學(xué)第一醫(yī)院 三甲 普通外科

法洛四聯(lián)癥的四種畸形必須治療。法洛四聯(lián)癥屬于先天性心臟病,其四種畸形包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚,需通過(guò)手術(shù)矯正改善預(yù)后。

1、室間隔缺損

室間隔缺損需手術(shù)修補(bǔ),缺損可能導(dǎo)致血液異常分流,引發(fā)缺氧和心力衰竭,嬰幼兒期即可出現(xiàn)紫紺、呼吸困難等癥狀。

2、肺動(dòng)脈狹窄

肺動(dòng)脈狹窄需球囊擴(kuò)張或手術(shù)解除梗阻,狹窄會(huì)加重右心室負(fù)荷,導(dǎo)致血氧飽和度下降,表現(xiàn)為活動(dòng)耐力差和杵狀指。

3、主動(dòng)脈騎跨

主動(dòng)脈騎跨需手術(shù)重建解剖位置,騎跨會(huì)使右心室血液直接進(jìn)入主動(dòng)脈,加重全身缺氧,可能突發(fā)缺氧發(fā)作危及生命。

4、右心室肥厚

右心室肥厚在矯正其他畸形后可逐步緩解,長(zhǎng)期肥厚易導(dǎo)致心律失常和心功能衰竭,術(shù)后需定期評(píng)估心臟重構(gòu)情況。

確診后應(yīng)盡早進(jìn)行根治手術(shù),術(shù)后需限制劇烈運(yùn)動(dòng)并定期復(fù)查心臟超聲,日常注意預(yù)防呼吸道感染以減少心臟負(fù)擔(dān)。

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