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小兒特發(fā)性肺纖維化發(fā)病癥狀表現(xiàn)是什么

患者:男,5歲

病情描述:
小兒特發(fā)性肺纖維化發(fā)病癥狀表現(xiàn)是什么
共1個(gè)回答
王志新 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 兒科
本癥可發(fā)生于少年兒童,最小可見(jiàn)于4個(gè)月嬰兒。起病多隱匿。發(fā)病于6個(gè)月以前者病程多為急性6個(gè)月-2歲可為急性或慢性,發(fā)生于2歲以后者多為慢性。臨床癥狀以干咳較為常見(jiàn)病,可伴血痰,氣短,進(jìn)行性呼吸困難,活動(dòng)后加重及發(fā)紺為主,一般不發(fā)熱,可有體重下降,疲乏無(wú)力食欲減退及肺心病。最后發(fā)展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數(shù)患者死于呼吸道感染并發(fā)的呼吸衰竭。體檢見(jiàn)患兒發(fā)育不良肺叩診清,在肺底部可聞細(xì)小捻發(fā)音,稱Velcho音,有明顯杵狀指(趾)。實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖肺功能和肺X線檢查可助診斷。
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