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先天性耳聾有哪些特點

患者：男，1歲

病情描述:
先天性耳聾有哪些特點
共1個回答
崔魯佳 副主任醫(yī)師 去掛號
北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 三甲 耳鼻咽喉科

先天性耳聾主要表現(xiàn)為出生時或嬰幼兒期出現(xiàn)的聽力障礙，可分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾及混合性聾三類。

1、聽力篩查異常

新生兒聽力篩查未通過是早期主要特征，表現(xiàn)為對聲音無反應(yīng)或反應(yīng)遲鈍，可能與耳蝸發(fā)育異常、聽神經(jīng)病變有關(guān)，需通過腦干聽覺誘發(fā)電位確診。

2、語言發(fā)育遲緩

患兒常出現(xiàn)語言能力明顯落后于同齡兒童，嚴重者可能完全不會說話，這與聽覺反饋缺失導(dǎo)致的語言中樞發(fā)育受阻相關(guān)，需早期進行語言康復(fù)訓(xùn)練。

3、遺傳關(guān)聯(lián)性

約50%病例與遺傳因素相關(guān)，常見于GJB2、SLC26A4等基因突變，多表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性聽力下降，家族中可能有類似耳聾病史。

4、伴隨其他畸形

部分綜合征型耳聾會合并眼部異常、甲狀腺腫或心臟畸形等，如Pendred綜合征、Usher綜合征，需進行全身系統(tǒng)檢查評估。

建議確診后盡早佩戴助聽器或植入人工耳蝸，配合專業(yè)語言訓(xùn)練，日常注意避免耳毒性藥物使用并定期復(fù)查聽力。

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