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什么是魚(yú)鱗皮膚病

患者:女,45歲

病情描述:
什么是魚(yú)鱗皮膚病
共1個(gè)回答
陳臘梅 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

魚(yú)鱗皮膚病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要特征的遺傳性角化障礙性疾病,主要包括尋常型魚(yú)鱗病、性聯(lián)魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病等類(lèi)型。

1、尋常型魚(yú)鱗病

最常見(jiàn)類(lèi)型,與FLG基因突變有關(guān),表現(xiàn)為四肢伸側(cè)出現(xiàn)褐色菱形鱗屑,冬季加重,夏季緩解??赏庥媚蛩剀浉唷⒕SA酸乳膏或水楊酸軟膏改善癥狀。

2、性聯(lián)魚(yú)鱗病

X染色體隱性遺傳,僅男性發(fā)病,表現(xiàn)為頸部、軀干大片深褐色鱗屑,可能伴隨角膜渾濁。需長(zhǎng)期使用含神經(jīng)酰胺的潤(rùn)膚劑,嚴(yán)重時(shí)需口服阿維A膠囊。

3、板層狀魚(yú)鱗病

常染色體隱性遺傳,出生時(shí)即出現(xiàn)火棉膠樣膜,脫落后遺留全身大片灰色鱗屑,可能伴掌跖角化。需系統(tǒng)性使用異維A酸,配合抗生素預(yù)防感染。

4、先天性魚(yú)鱗病

最嚴(yán)重類(lèi)型,皮膚呈鎧甲樣板塊,常合并眼瞼外翻、呼吸道問(wèn)題。需多學(xué)科聯(lián)合治療,包括皮膚護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持及并發(fā)癥管理。

建議患者保持適度濕潤(rùn)環(huán)境,避免過(guò)度清潔,沐浴后及時(shí)涂抹保濕劑,嚴(yán)重癥狀需定期皮膚科隨訪評(píng)估。

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