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重癥肌無力是一種什么病呢

患者：女，52歲

病情描述:
重癥肌無力是一種什么病呢
共1個(gè)回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無力，癥狀常隨活動(dòng)加重、休息減輕。該病可能與胸腺異常、自身抗體產(chǎn)生、遺傳因素及環(huán)境誘因有關(guān)。

1、病因機(jī)制

乙酰膽堿受體抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)，導(dǎo)致肌肉收縮信號傳遞受阻，約80%患者存在胸腺異常。

2、典型癥狀

晨輕暮重的眼瞼下垂、復(fù)視為首發(fā)表現(xiàn)，可進(jìn)展為吞咽困難、咀嚼無力甚至呼吸肌受累。

3、診斷方法

新斯的明試驗(yàn)陽性可初步診斷，重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示遞減反應(yīng)，血清抗乙酰膽堿受體抗體檢測可確診。

4、治療原則

膽堿酯酶抑制劑改善癥狀，免疫抑制劑控制病情進(jìn)展，胸腺切除對合并胸腺瘤者有效，危象期需血漿置換。

患者應(yīng)避免過度疲勞、感染等誘因，定期監(jiān)測肺功能，遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量，合并吞咽困難時(shí)需調(diào)整食物質(zhì)地。

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