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什么是間變性大細(xì)胞淋巴瘤

患者：男，60歲

病情描述:
什么是間變性大細(xì)胞淋巴瘤
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

間變性大細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤，屬于T細(xì)胞或裸細(xì)胞來源的侵襲性惡性腫瘤，主要分為系統(tǒng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤和皮膚原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤兩類。

1、疾病特征：

腫瘤細(xì)胞體積大且形態(tài)異常，常表達(dá)CD30抗原，可伴隨染色體ALK基因易位，臨床表現(xiàn)包括快速增長(zhǎng)的淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降等B癥狀。

2、病理分型：

根據(jù)ALK基因狀態(tài)分為ALK陽性型（多見于兒童及青少年）和ALK陰性型（好發(fā)于中老年），前者預(yù)后相對(duì)較好，后者侵襲性更強(qiáng)。

3、診斷方法：

需通過淋巴結(jié)活檢進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，結(jié)合免疫組化（CD30、ALK等標(biāo)志物）及分子遺傳學(xué)檢測(cè)確診，需與霍奇金淋巴瘤、外周T細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。

4、治療方案：

系統(tǒng)性患者采用CHOP方案化療聯(lián)合靶向藥物，ALK陽性者可加用克唑替尼；皮膚局限型可選擇手術(shù)切除或局部放療，復(fù)發(fā)難治病例考慮造血干細(xì)胞移植。

患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和影像學(xué)檢查，治療期間注意預(yù)防感染，保持高蛋白飲食，出現(xiàn)新發(fā)腫塊或持續(xù)發(fā)熱需及時(shí)復(fù)診評(píng)估病情進(jìn)展。

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