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特發(fā)性肺動脈高壓是怎么回事

患者:女,57歲

病情描述:
特發(fā)性肺動脈高壓是怎么回事
共1個回答
郝盼盼 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

特發(fā)性肺動脈高壓可能由遺傳因素、藥物或毒素刺激、結(jié)締組織病、先天性心臟病等原因引起,可通過靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、肺移植等方式干預(yù)。

1、遺傳因素:

部分患者存在BMPR2基因突變,表現(xiàn)為活動后氣促、暈厥等癥狀。治療需使用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦,磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非。

2、藥物刺激:

減肥藥芬氟拉明等藥物可能損傷肺血管,導(dǎo)致右心衰竭。需停用致病藥物并使用前列環(huán)素類似物如伊洛前列素。

3、結(jié)締組織?。?/h3>

系統(tǒng)性硬化癥等疾病可引發(fā)肺血管重塑,伴隨雷諾現(xiàn)象。需控制原發(fā)病并聯(lián)合使用利奧西呱等可溶性鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑。

4、先天性心臟?。?/h3>

室間隔缺損等左向右分流疾病晚期可導(dǎo)致艾森曼格綜合征,出現(xiàn)紫紺。需評估手術(shù)指征或使用馬西替坦等聯(lián)合治療方案。

患者應(yīng)避免劇烈運動,定期監(jiān)測心功能,低鹽飲食控制液體負(fù)荷,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整靶向藥物劑量。

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