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硬皮病是什么原因造成的

患者：女，31歲

病情描述:
硬皮病是什么原因造成的
共1個(gè)回答
聶小娟 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

硬皮病可能由遺傳因素、免疫異常、血管損傷、環(huán)境暴露等原因引起，可通過(guò)免疫調(diào)節(jié)、血管擴(kuò)張、抗纖維化等方式治療。

1、遺傳因素

部分患者存在家族聚集性，與HLA基因多態(tài)性相關(guān)。治療以免疫抑制劑為主，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等。

2、免疫異常

自身抗體攻擊成纖維細(xì)胞導(dǎo)致膠原過(guò)度沉積，可能與抗Scl-70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體有關(guān)。常用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑控制病情。

3、血管損傷

微血管內(nèi)皮細(xì)胞受損引發(fā)雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍。需使用鈣通道阻滯劑如硝苯地平，或前列腺素類(lèi)藥物改善循環(huán)。

4、環(huán)境暴露

長(zhǎng)期接觸硅塵、有機(jī)溶劑等可能誘發(fā)疾病。臨床表現(xiàn)為皮膚硬化伴內(nèi)臟受累，需采用抗纖維化藥物如青霉胺干預(yù)。

患者應(yīng)避免寒冷刺激，戒煙并保持皮膚保濕，定期監(jiān)測(cè)肺功能和血壓變化，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。

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