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硬皮病食管

硬皮病食管

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硬皮病食管概述：

硬皮病食管系指硬皮病，又稱進(jìn)行性系統(tǒng)硬化累及食管肌層發(fā)生其動(dòng)力學(xué)異常。硬皮病屬結(jié)締組... [詳情]

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硬皮病食管硬化能活多久

回答：
硬皮病食管硬化患者的生存期差異較大，主要與內(nèi)臟受累程度、肺纖維化進(jìn)展、肺動(dòng)脈高壓控制情況及腎功能狀態(tài)有關(guān)。
1、內(nèi)臟受累程度
局限型硬皮病食管硬化患者10年生存率較高，彌漫型合并多器官受累者預(yù)后較差。早期使用質(zhì)子泵抑制劑可延緩食管狹窄。
2、肺纖維化進(jìn)展
約80%患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，肺功能年下降率超過10%時(shí)需啟動(dòng)免疫抑制劑治療。吡非尼酮可減緩纖維化進(jìn)程。
3、肺動(dòng)脈高壓
合并肺動(dòng)脈高壓者3年生存率顯著降低。波生坦等內(nèi)皮素受體拮抗劑可改善血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，需定期右心導(dǎo)管監(jiān)測。
4、腎功能狀態(tài)
急進(jìn)性腎危象是致死主因，血壓驟升伴肌酐翻倍需立即血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療。血液透析可延長終末期患者生存。
建議每3個(gè)月評估高分辨率CT、肺功能及心臟超聲，保持蛋白質(zhì)攝入量每日每公斤體重1.2克，避免臥位進(jìn)食。

許吉成副主任醫(yī)師哈爾濱市第一醫(yī)院
硬皮病食管硬化的癥狀

回答：
硬皮病食管硬化的癥狀主要表現(xiàn)為吞咽困難、胃食管反流、胸骨后疼痛和食物滯留，癥狀發(fā)展通常從早期吞咽不暢逐漸進(jìn)展為嚴(yán)重進(jìn)食障礙。
1、吞咽困難
早期表現(xiàn)為固體食物吞咽費(fèi)力，與食管平滑肌纖維化導(dǎo)致蠕動(dòng)減弱有關(guān)。可嘗試小口進(jìn)食軟質(zhì)食物，藥物可用多潘立酮、莫沙必利或伊托必利改善動(dòng)力。
2、胃食管反流
食管下括約肌功能失調(diào)引發(fā)反酸燒心，夜間癥狀加重。建議抬高床頭，藥物可選奧美拉唑、雷貝拉唑等質(zhì)子泵抑制劑。
3、胸骨后疼痛
食管炎癥或痙攣導(dǎo)致胸骨后灼痛或緊縮感，可能伴隨反流。需避免刺激性食物，可短期使用鋁碳酸鎂或硫糖鋁保護(hù)黏膜。
4、食物滯留
晚期食管嚴(yán)重受損時(shí)出現(xiàn)食物嵌頓，可能引發(fā)吸入性肺炎。需調(diào)整食物質(zhì)地，必要時(shí)行食管擴(kuò)張術(shù)。
患者應(yīng)保持少食多餐，避免辛辣刺激及過硬食物，定期監(jiān)測食管功能變化，出現(xiàn)體重下降或反復(fù)肺炎需及時(shí)消化科就診。

吳海武主任醫(yī)師贛州市人民醫(yī)院
硬皮病食管的預(yù)后情況如何？

回答：硬皮病食管的自然病程差異很大，首次確診后的10年生存率為65％。一般為慢性進(jìn)行性，但可自行緩解。男性比女性臨床過程快，且男性患者預(yù)后通常較差。有腎、心和肺受累者預(yù)后差。

李淵主任醫(yī)師北京大學(xué)第三醫(yī)院

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