左心發(fā)育不良
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左心發(fā)育不良綜合征患兒存活時間差異較大,多數(shù)未經(jīng)治療的新生兒在出生后數(shù)日內(nèi)死亡,經(jīng)手術(shù)干預(yù)后部分患兒可存活至成年,實際生存期與手術(shù)時機(jī)、并發(fā)癥、術(shù)后護(hù)理等因素密切相關(guān)。
接受諾伍德分期手術(shù)、格倫手術(shù)等姑息性治療的患兒,5年生存率可明顯提高,但需多次手術(shù)重建循環(huán)系統(tǒng)。
肺動脈高壓、心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥會顯著縮短生存期,需通過強(qiáng)心劑、利尿劑等藥物維持心功能。
嚴(yán)格預(yù)防感染、控制液體攝入量、定期監(jiān)測血氧飽和度等精細(xì)化護(hù)理可延長生存時間。
右心室代償能力、合并染色體異常等情況會導(dǎo)致預(yù)后差異,部分患兒術(shù)后可存活超過20年。
建議患兒出生后立即轉(zhuǎn)入心臟專科中心治療期間需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查心臟超聲評估心功能狀態(tài),喂養(yǎng)時注意少食多餐避免加重心臟負(fù)擔(dān)。
懷孕7個月胎兒左心發(fā)育不良需通過胎兒心臟介入手術(shù)、出生后分期手術(shù)、藥物維持治療及嚴(yán)密產(chǎn)前監(jiān)測等方式干預(yù)。該疾病屬于復(fù)雜先天性心臟病,通常與遺傳因素、孕期感染、染色體異?;蚰阁w代謝疾病有關(guān)。
對嚴(yán)重病例可在孕期實施球囊房間隔造口術(shù)改善血流,需由胎兒醫(yī)學(xué)中心多學(xué)科團(tuán)隊評估,手術(shù)可能緩解但無法根治左心室發(fā)育不良。
出生后需進(jìn)行Norwood手術(shù)、Glenn手術(shù)和Fontan手術(shù)三期重建,手術(shù)成功率與患兒體重、肺動脈發(fā)育情況密切相關(guān),術(shù)后可能并發(fā)心律失常或心力衰竭。
可使用前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放,地高辛增強(qiáng)心肌收縮力,利尿劑減輕心臟負(fù)荷,所有藥物需在新生兒科醫(yī)師指導(dǎo)下精確調(diào)整劑量。
每周進(jìn)行胎兒超聲心動圖監(jiān)測心室功能,同時篩查是否合并主動脈縮窄等畸形,建議轉(zhuǎn)診至具有小兒心臟外科資質(zhì)的醫(yī)院待產(chǎn)。
確診后建議立即啟動遺傳學(xué)檢測咨詢,孕期保持適度有氧運(yùn)動,控制血壓血糖,避免接觸致畸物,分娩后需準(zhǔn)備新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房資源。
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