醫(yī)生回答(1)

• 徐海林

  主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  滑膜肉瘤和神經(jīng)鞘瘤是兩種不同的軟組織腫瘤，主要區(qū)別在于組織來源、發(fā)病部位及生物學(xué)行為?；と饬鲈从陉P(guān)節(jié)滑膜或腱鞘組織，常見于四肢關(guān)節(jié)附近；神經(jīng)鞘瘤則起源于神經(jīng)鞘的施萬細(xì)胞，多沿神經(jīng)走行分布。兩者在病理特征、生長速度及轉(zhuǎn)移概率上存在差異。

  1. 組織來源

  滑膜肉瘤由未分化的間葉細(xì)胞發(fā)展而來，可能與染色體易位導(dǎo)致基因融合有關(guān)。腫瘤細(xì)胞可呈現(xiàn)雙向分化特征，即上皮樣和梭形細(xì)胞混合排列。神經(jīng)鞘瘤屬于良性周圍神經(jīng)腫瘤，施萬細(xì)胞異常增殖形成包膜完整的結(jié)節(jié)，極少惡變，顯微鏡下可見Antoni A區(qū)和B區(qū)交替結(jié)構(gòu)。

  2. 發(fā)病部位

  滑膜肉瘤好發(fā)于大關(guān)節(jié)周圍，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等深部軟組織，少數(shù)見于軀干或頭頸部。神經(jīng)鞘瘤多見于四肢屈側(cè)、脊柱旁及頭頸部神經(jīng)干走行區(qū)域，觸診時常可沿神經(jīng)軸向移動，壓迫腫瘤可能引發(fā)放射性疼痛。

  3. 病理特征

  滑膜肉瘤病理學(xué)可見特征性SS18-SSX基因融合，免疫組化顯示EMA、CK等上皮標(biāo)記物陽性。神經(jīng)鞘瘤S-100蛋白強陽性表達(dá)，組織學(xué)表現(xiàn)為柵欄狀排列的梭形細(xì)胞，缺乏核分裂象，與周圍神經(jīng)纖維分界清晰。

  4. 生長特性

  滑膜肉瘤呈浸潤性生長，易侵犯周圍骨組織或血管，術(shù)后復(fù)發(fā)概率較高，晚期可能轉(zhuǎn)移至肺或骨骼。神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，通常不浸潤周圍組織，完整切除后極少復(fù)發(fā)，惡性神經(jīng)鞘瘤僅占極少數(shù)病例。

  5. 臨床表現(xiàn)

  滑膜肉瘤初期表現(xiàn)為無痛性腫塊，隨體積增大可出現(xiàn)局部壓迫癥狀或病理性骨折。神經(jīng)鞘瘤常伴有感覺異常或針刺樣疼痛，腫瘤壓迫神經(jīng)時可能引發(fā)運動功能障礙，體積較大者可能觸及彈性包塊。

  建議患者發(fā)現(xiàn)不明原因軟組織腫塊時及時就醫(yī)，通過影像學(xué)檢查結(jié)合病理活檢明確診斷。日常需避免對腫瘤區(qū)域進(jìn)行反復(fù)摩擦或外力沖擊，術(shù)后患者應(yīng)定期復(fù)查MRI監(jiān)測復(fù)發(fā)情況，營養(yǎng)均衡飲食有助于維持免疫功能。兩類腫瘤的治療方案差異顯著，需由骨科或神經(jīng)外科?？漆t(yī)生制定個體化診療計劃。